Ringkasan
Apa itu sklerosis multipel progresif primer?
Multiple sclerosis (MS) adalah gangguan pada sistem saraf pusat yang mempengaruhi sekitar 400.000 orang di Amerika Serikat. Kebanyakan orang dengan MS memiliki gejala yang kambuh dan mengalami episode gejala yang berlangsung selama berhari-hari atau berminggu-minggu, seperti:
- Mati rasa atau kesemutan
- Kelemahan kaki atau lengan
- Kegoyangan
- Kesulitan kandung kemih
- Gejala visual
Sekitar satu dari sepuluh orang dengan MS tidak memiliki perjalanan penyakit yang kambuh. Pasien-pasien ini cenderung memiliki gejala-gejala yang berkembang secara bertahap tanpa kekambuhan yang khas. Pasien dengan penyakit yang memburuk secara bertahap dianggap memiliki multiple sclerosis atau PPMS progresif primer.
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan sklerosis multipel progresif primer?
Sama seperti multiple sclerosis pada umumnya, penyebab PPMS tidak diketahui. Diperkirakan bahwa penyakit ini terjadi pada orang yang rentan terhadapnya karena beberapa jenis kecenderungan genetik. Hal ini diyakini oleh beberapa orang disebabkan oleh pemicu, mungkin virus. Namun, tidak ada penyebab spesifik PPMS yang diketahui. PPMS, bagaimanapun, tidak menular.
Penyakit lain apa yang dapat menyerupai sklerosis multipel progresif primer?
Ada penyakit lain yang bisa terlihat seperti PPMS dan perlu dipertimbangkan. Misalnya, beberapa orang mewarisi kecenderungan kekakuan dan kelemahan pada kaki; riwayat keluarga dapat membantu. Beberapa orang dengan kadar vitamin B12 rendah dapat mengalami mati rasa dan kekakuan pada kaki dan akan menunjukkan perubahan pada pemindaian MRI mereka. Kadang-kadang, penyakit Lyme mungkin terlihat seperti MS. Beberapa orang dengan infeksi virus seperti HTLV-1 mungkin memiliki sindrom sumsum tulang belakang. Kadang-kadang cakram atau radang sendi tulang belakang dapat menekan sumsum tulang belakang, atau tumor mungkin mendorong sumsum tulang belakang. Diagnosis lain harus dipertimbangkan ketika diagnosis PPMS dibuat.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana multiple sclerosis progresif primer didiagnosis?
Langkah pertama dalam mendiagnosis PPMS dapat menggabungkan riwayat neurologis dan pemeriksaan dengan hasil pengujian, terutama pencitraan MRI otak dan sumsum tulang belakang, serta studi seperti potensi yang dibangkitkan dan pengujian cairan tulang belakang.
Kisah tentang masalah neurologis yang progresif secara bertahap – seperti kelemahan di satu sisi, ketidakstabilan, atau mati rasa di kaki – adalah ciri khasnya. Kondisi tersebut harus sudah ada selama satu tahun atau lebih untuk membuat diagnosis ini. Pemeriksaan harus menunjukkan perubahan yang menunjukkan penyakit sistem saraf pusat. MRI harus menunjukkan lesi yang merupakan karakteristik dari multiple sclerosis. Cairan tulang belakang sering, tetapi tidak selalu, menunjukkan pita oligoklonal. Ini adalah tanda bahwa sistem kekebalan aktif di sekitar otak dan sumsum tulang belakang. Potensi yang dibangkitkan mungkin menunjukkan perlambatan konduksi saraf di sistem saraf pusat. Seharusnya tidak ada diagnosis lain yang menyebabkan gejala.
Manajemen dan Perawatan
Apakah ada pengobatan untuk multiple sclerosis progresif primer?
Obat standar yang disetujui FDA untuk MS (misalnya interferon, glatiramer asetat, fingolimod) belum terbukti berguna dalam memperlambat perkembangan PPMS. Ocrelizumab adalah obat pertama yang disetujui FDA untuk MS progresif primer. Tampaknya memperlambat perkembangan kecacatan.
Dalam hal membuat fungsi fisik sebaik mungkin, penderita PPMS akan terbantu dengan olahraga, peregangan, fisik, dan terapi okupasi. Mempertahankan mobilitas dan kebugaran sama pentingnya pada orang dengan PPMS seperti pada orang lain. Selain itu, ada obat yang dapat digunakan untuk mengobati gejala seperti urgensi kandung kemih dan usus, masalah ereksi, kelenturan, dan nyeri, jika perawatan tersebut diperlukan.
Pandangan / Prognosis
Apa prognosis untuk multiple sclerosis progresif primer??
Seperti multiple sclerosis pada umumnya, prognosisnya bervariasi pada PPMS. Kebanyakan orang mulai memiliki gejala pada usia sekitar 50 tahun atau lebih, atau sekitar 10 tahun lebih lambat daripada bentuk MS yang kambuh. Sebuah penelitian di Kanada baru-baru ini menunjukkan bahwa banyak orang dengan PPMS dapat berjalan bertahun-tahun setelah diagnosis, tetapi biasanya pasien cenderung menjadi lebih buruk dari waktu ke waktu. Perburukan ini biasanya mempengaruhi kemampuan untuk berjalan dan cenderung tidak menyebabkan gejala visual atau tremor. Secara umum, pemikiran, ingatan, dan kecerdasan relatif terhindar dari PPMS. Orang yang memiliki PPMS mungkin juga memiliki masalah usus, kandung kemih, dan/atau seksual.
Sumber daya
Di mana saya dapat menemukan informasi tambahan tentang multiple sclerosis progresif primer (PPMS)?
Anda mungkin menemukan situs web dan/atau organisasi berikut berguna:
- Perhimpunan Multiple Sclerosis Nasional
- Klinik Cleveland Mellen Center
- Asosiasi Multiple Sclerosis Amerika
Discussion about this post