Ringkasan
Apa itu sindrom QT panjang (LQTS)?
- Sindrom long QT adalah gangguan pada sistem kelistrikan jantung.
- Aktivitas listrik jantung dihasilkan oleh aliran ion (partikel bermuatan listrik natrium, kalsium, kalium, dan klorida) masuk dan keluar dari sel-sel jantung. Saluran ion kecil mengontrol aliran ini.
- Interval QT adalah bagian pada elektrokardiogram (EKG) – yang menunjukkan waktu yang diperlukan sistem kelistrikan untuk menembakkan impuls melalui ventrikel dan kemudian diisi ulang. Ini diterjemahkan ke waktu yang dibutuhkan otot jantung untuk berkontraksi dan kemudian pulih.
- LQTS terjadi sebagai akibat dari cacat pada saluran ion, menyebabkan penundaan waktu yang dibutuhkan sistem kelistrikan untuk mengisi ulang setelah setiap detak jantung. Ketika interval QT lebih panjang dari biasanya, ini meningkatkan risiko torsade de pointes, suatu bentuk takikardia ventrikel yang mengancam jiwa.
- LQTS jarang terjadi. Prevalensinya sekitar 1 dari 5.000 orang di Amerika Serikat.
Apa penyebab LQTS?
Sindrom long QT dapat didapat atau bawaan:
Memperoleh LQTS disebabkan oleh banyak obat. Sensitivitas terhadap obat-obatan ini mungkin terkait dengan penyebab genetik.
LQTS bawaan biasanya diwariskan. Hal ini disebabkan oleh kelainan pada kode gen untuk saluran ion. Abnormalitas saluran ion memperlambat fase pemulihan detak jantung. Bentuk LQTS yang diwariskan meliputi:
- Klasifikasi Terbaru – Beberapa kelainan saluran ion telah ditemukan. Yang paling umum termasuk LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; ini diklasifikasikan berdasarkan jenis saluran yang menyebabkan LQTS. Jenis klasifikasi LQTS terkait dengan risiko kejadian jantung di masa depan, mereka dengan LQT3 memiliki risiko tertinggi aritmia yang mengancam jiwa.
- Jervell, Sindrom Lange-Nielsen (pola pewarisan resesif autosomal) – Kedua orang tua adalah pembawa gen abnormal, tetapi mereka mungkin tidak menunjukkan LQTS. Setiap anak memiliki peluang 25 persen untuk mewarisi LQTS. Sindrom ini dikaitkan dengan ketulian saat lahir dan sangat jarang, karena ada kemungkinan kecil bahwa kedua orang tua akan membawa gen LQTS.
- Sindrom Romano-Ward (dominan autosomal pola pewarisan**) **– Satu orang tua memiliki LQTS dan orang tua lainnya biasanya tidak. Setiap anak memiliki peluang 50 persen untuk mewarisi gen abnormal. Pada sindrom ini, pendengaran normal; namun kemungkinan bahwa anak-anak dalam keluarga ini akan memiliki LQTS lebih besar. Gen tersebut mungkin ada pada semua anak pasangan tersebut, beberapa di antaranya atau tidak sama sekali.
Mereka yang berisiko terkena LQTS meliputi:
- Anak-anak yang tuli saat lahir
- Anak-anak dan dewasa muda yang memiliki kematian mendadak atau sinkop yang tidak dapat dijelaskan pada anggota keluarga
- Kerabat sedarah dari anggota keluarga dengan LQTS
- Mereka dengan LQTS mengambil obat yang selanjutnya dapat memperpanjang interval QT. Lihat obat yang harus dihindari di bawah Pilihan Perawatan.
Apakah Anda perlu diskrining untuk sindrom long QT?
Long QT Syndrome adalah kondisi medis yang dapat diturunkan dari generasi ke generasi. Penting bagi Anda untuk diskrining untuk kondisi ini jika Anda memiliki kerabat tingkat pertama dengan Sindrom QT Panjang. Kerabat tingkat pertama adalah orang tua, saudara kandung, dan anak-anak Anda.
Langkah pertama adalah memberi tahu dokter Anda bahwa Anda memiliki riwayat keluarga dengan kondisi ini. Dia mungkin ingin melakukan tes diagnostik untuk memeriksa jantung Anda. Jika tes ini positif, Anda harus menemui ahli jantung yang akrab dengan kondisi ini.
- Untuk daftar ahli jantung yang merawat pasien dengan Sindrom QT Panjang – kunjungi Klinik Aritmia Warisan kami.
Gejala dan Penyebab
Apa saja gejala sindrom long QT?
Gejala yang paling umum meliputi:
- Sinkop (pingsan)
- kejang
- Kematian mendadak
Gejala LQTS berhubungan dengan torsade de pointes. Selama aritmia ini, ventrikel berdetak sangat cepat dan tidak teratur. Jantung tidak mampu memompa darah secara efektif ke tubuh. Jika otak tidak menerima suplai darah yang cukup, sinkop (pingsan) dan aktivitas seperti kejang dapat terjadi. Jika aritmia berlanjut, kematian mendadak akan terjadi. Jika irama jantung kembali normal, gejala akan berhenti.
Gejala paling umum selama:
- Latihan (atau dalam beberapa menit setelahnya)
- Kegembiraan emosional, terutama karena terkejut
- Saat tidur atau saat bangun tiba-tiba
Beberapa orang dengan LQTS bawaan tidak pernah memiliki gejala. Diagnosis dibuat selama EKG rutin atau selama evaluasi karena anggota keluarga memilikinya. Gejala biasanya pertama kali muncul pada awal masa remaja.
Bagaimana LQTS didiagnosis?
LQTS biasanya didiagnosis dengan mengukur interval QT pada EKG. Pengujian lainnya mungkin termasuk:
- Latihan tes stres
- Monitor rawat jalan
Dokter Anda juga akan menanyakan apakah Anda memiliki:
- Riwayat keluarga LQTS
- Riwayat keluarga pingsan yang tidak dapat dijelaskan, kejang, atau serangan jantung
- Riwayat pingsan, kejang, atau henti jantung, terutama saat berolahraga
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana pengobatannya?
Pengobatan ditujukan untuk mencegah kematian mendadak dan mengendalikan gejala. Perawatan meliputi:
Obat-obatan
Sebagian besar pasien (bahkan mereka yang tidak memiliki gejala) diobati dengan a beta-blocker. Obat lain dapat digunakan untuk memperpendek interval QT. Dokter Anda akan mendiskusikan obat apa yang terbaik untuk Anda. Penting untuk diketahui:
- Nama-nama obat Anda
- Untuk apa mereka?
- Seberapa sering dan kapan harus meminumnya
Obat-obatan yang harus dihindari
Ada banyak obat yang dapat memperpanjang interval QT. Mereka yang memiliki LQTS mungkin lebih rentan terhadap efek obat-obatan ini. Jika Anda memiliki LQTS, Anda harus:
- Jangan minum obat yang dijual bebas (kecuali aspirin biasa atau asetaminofen) tanpa terlebih dahulu berbicara dengan penyedia layanan kesehatan Anda.
- Beritahu semua penyedia layanan kesehatan Anda bahwa Anda memiliki LQTS, karena ada banyak obat yang tidak dapat Anda konsumsi.
- Bicaralah dengan dokter Anda sebelum mengambil obat yang diresepkan untuk kondisi medis lainnya. Jenis obat berikut dapat mempengaruhi Anda jika Anda memiliki LQTS:
- Antihistamin
- Antidepresan, obat penyakit mental
- obat jantung
- Antibiotik, antijamur, antivirus
- Obat usus
- Antikonvulsan
- Diuretik
- antihipertensi
- obat migrain
- Obat penurun kolesterol
Untuk daftar obat yang lengkap dan terbaru, hubungi SADS Foundation.*
Perangkat
- Pasien yang memiliki riwayat serangan jantung atau gejala, meskipun terapi beta-blocker, dapat menerima defibrilator cardioverter implan (ICD). Perangkat ini mendeteksi aritmia yang mengancam jiwa dan secara otomatis menyetrum jantung untuk mencegah kematian mendadak.
- Pasien yang memiliki detak jantung lambat yang tidak normal dapat menerima alat pacu jantung.
Perubahan gaya hidup
- Tes keluarga – Semua kerabat lini pertama (saudara laki-laki, saudara perempuan, orang tua dan anak-anak) harus menjalani tes EKG. Anggota keluarga lain yang memiliki riwayat kejang atau pingsan juga harus menjalani tes.
- Latihan – Jika Anda memiliki LQTS, terkadang, aritmia fatal terjadi saat berolahraga. Keputusan untuk berpartisipasi dalam olahraga kompetitif harus dikelola oleh ahli irama jantung dan tindakan pencegahan tertentu mungkin disarankan.
- Sistem teman – Keluarga dan teman Anda harus diberi tahu bahwa Anda memiliki LQTS. Mereka harus diberitahu untuk meminta bantuan darurat (911) jika Anda mulai memiliki gejala atau pingsan.
Perawatan di masa depan akan diarahkan ke terapi yang lebih spesifik gen. Misalnya, jenis LQTS tertentu lebih mungkin untuk memulai peristiwa selama latihan, sementara yang lain lebih terkait dengan kejutan atau tekanan emosional. Dokter Anda akan dapat memberi Anda panduan aktivitas berdasarkan jenis gen LQTS spesifik yang Anda bawa. Terapi dapat diarahkan untuk mengobati gen tertentu, daripada pencegahan komplikasi di masa depan.
Dimasukkannya tautan ke situs web lain tidak menyiratkan dukungan materi di situs web tersebut atau hubungan apa pun dengan operatornya.
Sumber daya
Untuk mempelajari lebih lanjut tentang Sindrom QT Panjang, hubungi kami atau hubungi Perawat Sumber & Informasi Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller di 216.445.9288 atau bebas pulsa di 800.289.6911. Kami akan dengan senang hati membantu Anda.
Klinik Aritmia Warisan mengkhususkan diri dalam merawat pasien dan anggota keluarga dengan aritmia bawaan, seperti Sindrom QT Panjang. Untuk membuat janji, silakan hubungi bebas pulsa 800.659.7822 (Janji Kardiologi) atau jadwalkan secara online dengan opsi Minta Janji Temu. Jika Anda memilih untuk meminta janji temu online, pilih Kardiologi sebagai Departemen atau Area Khusus.
Dokter bervariasi dalam kualitas karena perbedaan dalam pelatihan dan pengalaman; rumah sakit berbeda dalam jumlah layanan yang tersedia. Semakin kompleks masalah medis Anda, semakin besar perbedaan kualitas ini dan semakin penting.
Jelas, dokter dan rumah sakit yang Anda pilih untuk perawatan medis khusus yang kompleks akan berdampak langsung pada seberapa baik Anda melakukannya. Untuk membantu Anda membuat pilihan ini, harap tinjau Hasil Institut Jantung dan Vaskular Keluarga Miller kami.
Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute Ahli Jantung dan Ahli Bedah
Memilih dokter untuk mengobati irama jantung abnormal Anda tergantung pada di mana Anda berada dalam diagnosis dan perawatan Anda. Bagian dan Departemen Institut Jantung dan Vaskular berikut merawat pasien dengan Aritmia:
-
Bagian Elektrofisiologi dan Kecepatan: evaluasi kardiologi untuk manajemen medis atau prosedur atau perangkat elektrofisiologi – Hubungi Janji Temu Kardiologi di 800.223.2273 bebas pulsa, ekstensi 4-6697 atau minta janji temu online.
-
Departemen Bedah Toraks dan Kardiovaskular: evaluasi pembedahan untuk perawatan bedah untuk fibrilasi atrium, penempatan lead epikardial, dan dalam beberapa kasus jika perlu, implantasi dan pelepasan lead dan perangkat. Untuk informasi lebih lanjut, silahkan hubungi kami.
- Anda juga dapat menggunakan konsultasi opini kedua MyConsult kami menggunakan Internet.
Institut Jantung dan Pembuluh Darah memiliki pusat khusus untuk merawat populasi pasien tertentu:
- Pusat Fibrilasi Atrium
- Pusat Aritmia Ventrikel
- Klinik Aritmia Warisan
Pelajari lebih lanjut tentang para ahli yang berspesialisasi dalam diagnosis dan pengobatan aritmiaUntuk pasien yang lebih muda dengan irama jantung yang tidak normal:
- Kunjungi situs web The Center for Pediatric and Congenital Heart Diseases
- Cari ahli jantung anak
Lihat: Tentang Kami untuk mempelajari lebih lanjut tentang Sydell dan Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Kontak
Jika Anda memerlukan informasi lebih lanjut, klik di sini untuk menghubungi kami, mengobrol online dengan perawat atau hubungi Perawat Sumber & Informasi Institut Jantung dan Vaskular Keluarga Miller di 216.445.9288 atau bebas pulsa di 866.289.6911. Kami akan dengan senang hati membantu Anda.
Menjadi Pasien
- Membuat janji
- Rencanakan Kunjungan Anda
- Penagihan & Asuransi
- Fasilitas Pengunjung
Pilihan pengobatan
- Defibrilator Kardioverter Implan (ICD)
- Perawatan Aritmia
Panduan Perawatan
- Fibrilasi atrium
- Takikardia Ventrikel
- Semua Panduan Perawatan Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Tes Diagnostik
Tes diagnostik digunakan untuk mendiagnosis detak jantung abnormal Anda dan metode pengobatan yang paling efektif.
- Tes diagnostik
Ilmu urai
- Bagaimana jantung berdetak?
- Jantung dan pembuluh darah Anda
obrolan web
Obrolan web dan obrolan video kami memberi pasien dan pengunjung kesempatan lain untuk mengajukan pertanyaan dan berinteraksi dengan dokter kami.
- Obrolan web dan obrolan video Irama Jantung yang Tidak Normal
- Obrolan web dan obrolan video Gagal Jantung
- Semua obrolan web Miller Family Heart & Vascular Institute
Video
- Video Perawatan dan Gangguan Irama Jantung
- Semua Video Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Alat Interaktif
- Alat Interaktif Institut Jantung & Vaskular Keluarga Miller
Tautan Sumber Daya
- Pemulihan di rumah
- Grup Pendukung dan Informasi
-
Kunjungi Health Essentials – Baca artikel tentang gangguan ritme dan hidup sehat di Health Essentials
- Ikuti obrolan web Heart & Vascular Institute dan berita di Twitter*
- Berlangganan ke Heart and Vascular eNews
-
Yayasan Sindrom Kematian Aritmia Mendadak,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telepon: 800.786.7723
- Surel: [email protected]
-
Asosiasi Jantung Amerika: Sindrom QT Panjang*
- Gagal jantung
-
Masyarakat Irama Jantung*
-
Institut Darah Paru Jantung Nasional*
*Jendela browser baru akan terbuka dengan tautan ini. Dimasukkannya tautan ke situs web lain tidak menyiratkan dukungan materi di situs web tersebut atau hubungan apa pun dengan operatornya.
Mengapa memilih Klinik Cleveland untuk perawatan Anda?
Hasil kami berbicara sendiri. Harap tinjau fakta dan angka kami dan jika Anda memiliki pertanyaan jangan ragu untuk bertanya.
Discussion about this post