Ringkasan
Apa itu Siringomielia?
Syringomyelia adalah kelainan di mana kista berisi cairan (disebut syrinx) terbentuk di dalam sumsum tulang belakang. Syrinx ini bisa menjadi lebih besar dan memanjang dari waktu ke waktu, merusak sumsum tulang belakang dan menekan dan melukai serabut saraf yang membawa informasi ke otak dan dari otak ke seluruh tubuh.
Cairan encer yang dikenal sebagai cairan serebrospinal (CSF) biasanya mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. CSF juga mengisi rongga yang terhubung di dalam pusat otak yang disebut ventrikel yang berlanjut ke kanal pusat kecil yang membentang sepanjang sumsum tulang belakang. Ketika seseorang menderita syringomyelia, cairan ini terkumpul di dalam jaringan sumsum tulang belakang, memperluas kanal pusat dan membentuk syrinx. Umumnya, syrinx berkembang ketika aliran normal cairan CSF di sekitar sumsum tulang belakang atau batang otak bagian bawah terganggu. Ketika syrinx mempengaruhi batang otak, kondisi ini disebut syringobulbia.
Apa penyebab siringomielia?
Syringomyelia mungkin memiliki beberapa kemungkinan penyebab tetapi sebagian besar kasus terkait dengan malformasi Chiari — suatu kondisi abnormal di mana jaringan otak meluas melalui lubang di bagian bawah tengkorak (foramen magnum) dan ke dalam kanal tulang belakang, dan menghalangi aliran CSF. Syringomyelia juga dapat disebabkan oleh cedera tulang belakang, tumor sumsum tulang belakang, dan kerusakan yang disebabkan oleh peradangan di sekitar sumsum tulang belakang. Dalam beberapa kasus, penyebabnya tidak diketahui (idiopatik).
Apa saja bentuk siringomielia?
Ada dua bentuk utama syringomyelia.
- Siringomielia kongenital (juga dikenal sebagai syringomyelia berkomunikasi). Dalam kebanyakan kasus, syringomyelia disebabkan oleh malformasi Chiari yang memungkinkan syrinx berkembang, paling sering di daerah servikal (leher) tulang belakang. Gejala biasanya dimulai antara usia 25 dan 40 tahun. Orang dengan siringomielia kongenital mungkin juga mengalami hidrosefalus, penumpukan CSF berlebih di otak dengan pembesaran ventrikel serebral. Mengejan atau batuk dapat memaksa CSF ke dalam ventrikel, menyebabkan orang tersebut mengalami sakit kepala atau bahkan kehilangan kesadaran (disebut sinkop batuk). Selain itu, mereka mungkin memiliki kelainan yang disebut arachnoiditis—peradangan pada arachnoid, salah satu dari tiga membran yang mengelilingi sumsum tulang belakang.
- Syringomyelia didapat (juga dikenal sebagai syringomyelia tulang belakang primer atau syringomyelia noncommunicating). Penyebab syringomyelia didapat termasuk cedera tulang belakang, meningitis (peradangan otak dan membran sumsum tulang belakang biasanya disebabkan oleh infeksi), arachnoiditis, sindrom tali pusat (suatu kondisi yang hadir saat lahir yang menyebabkan sumsum tulang belakang menempel secara tidak normal ke jaringan). di tulang belakang bagian bawah, membatasi gerakannya), tumor sumsum tulang belakang, dan pendarahan ke dalam sumsum (perdarahan)
Apa saja gejala siringomielia?
Gejala kerusakan pada sumsum tulang belakang bervariasi di antara individu-individu sesuai dengan di mana syrinx terbentuk, seberapa besar, dan berapa lama memanjang. Gejala berkembang perlahan seiring waktu dan dapat terjadi pada satu atau kedua sisi tubuh. Terkadang batuk dan mengejan dapat memicu gejala, tetapi tidak menyebabkan syringomyelia. Gejala mungkin termasuk:
- rasa sakit
- kelemahan progresif di lengan dan kaki
- kekakuan di punggung, bahu, leher, lengan, atau kaki
- sakit kepala
- hilangnya kepekaan terhadap rasa sakit atau panas dan dingin, terutama di tangan
- mati rasa atau kesemutan
- ketidakseimbangan
- kehilangan kontrol usus dan kandung kemih
- masalah dengan fungsi seksual
- kelengkungan tulang belakang (skoliosis) yang mungkin merupakan satu-satunya gejala pada anak-anak.
Bagaimana syringomyelia didiagnosis?
Untuk mendiagnosis syringomyelia, dokter akan meninjau riwayat kesehatan orang tersebut dan melakukan pemeriksaan fisik yang berfokus pada fungsi neurologis. Dokter juga kemungkinan akan memesan pencitraan tulang belakang atau otak. Kadang-kadang, syringomyelia dapat ditemukan selama pencitraan diagnostik untuk gangguan lain.
Magnetic resonance imaging (MRI) adalah cara yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis syringomyelia. Gelombang radio yang dihasilkan komputer dan medan magnet yang kuat menghasilkan gambar otak dan sumsum tulang belakang yang jelas. Dengan menggunakan tes ini, dokter akan dapat menentukan apakah ada syrinx di tulang belakang atau kelainan lain, seperti tumor.
Dalam beberapa kasus, MRI dinamis dapat dilakukan untuk menunjukkan aliran cairan di sekitar sumsum tulang belakang dan di dalam syrinx. Banyak gambar diambil secara berurutan untuk memberikan tampilan dinamis seperti itu. Zat pewarna atau kontras dapat disuntikkan untuk meningkatkan gambar MRI.
Bagaimana pengobatan siringomielia?
Jenis pengobatan untuk syringomyelia tergantung pada tingkat keparahan dan perkembangan gejala individu.
Pemantauan
Dengan tidak adanya gejala, syringomyelia biasanya tidak diobati. Selain itu, dokter dapat merekomendasikan untuk tidak merawat kondisi ini pada individu dengan usia lanjut atau dalam kasus di mana tidak ada perkembangan gejala. Namun, orang harus dipantau secara hati-hati oleh ahli saraf atau ahli bedah saraf karena gejalanya dapat memburuk seiring waktu. Individu mungkin juga ingin menghindari aktivitas yang melibatkan mengejan (misalnya, mengangkat benda berat, melompat) karena tindakan ini dapat memicu gejala. Orang dengan malformasi Chiari terkait sangat cenderung mengalami sakit kepala dengan mengejan.
Pembedahan
Pembedahan biasanya direkomendasikan untuk individu dengan siringomielia simtomatik atau progresif. Ada dua bentuk pengobatan umum: pemulihan aliran CSF normal di sekitar sumsum tulang belakang, dan drainase langsung dari syrinx. Jenis pengobatan tergantung pada apa yang menyebabkan gejala.
- Mengobati malformasi Chiari. Tujuan utama dari operasi Chiari adalah untuk memberikan lebih banyak ruang di dasar tengkorak dan leher bagian atas. Ini mengurangi tekanan pada otak dan sumsum tulang belakang dan mengembalikan aliran normal CSF. Pembedahan dapat membuat syrinx mengering, terkadang menjadi lebih kecil atau bahkan menghilang sama sekali. Gejala dapat membaik bahkan jika syrinx tetap berukuran sama atau hanya sedikit berkurang. Individu harus dirawat lebih cepat daripada terlambat karena menunda perawatan dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang belakang yang tidak dapat diubah. Syringomyelia dapat terjadi kembali setelah operasi, membuat operasi tambahan diperlukan.
- Mencegah syrinx dari pembentukan atau perluasan setelah cedera. Dalam kasus syringomyelia terkait trauma, strategi utama adalah mencegah syrinx berkembang atau tumbuh di tempat pertama. Prosedur yang agak kontroversial ini (disebut duraplasti ekspansif) dilakukan dalam operasi bedah pada tulang belakang yang melibatkan pengangkatan jaringan parut di sekitar sumsum tulang belakang dan terkadang menambahkan tambalan untuk memperluas “dura”, membran yang mengelilingi sumsum tulang belakang. Dengan membersihkan dan memperluas ruang di sekitar sumsum tulang belakang, aliran normal CSF dapat dipulihkan.
- Menghilangkan halangan. Operasi pengangkatan penghalang seperti jaringan parut, tulang dari kanal tulang belakang, atau tumor dapat membantu memulihkan aliran normal CSF. Jika tumor menyebabkan syringomyelia, pengangkatan tumor hampir selalu menghilangkan syrinx. Kadang-kadang, radiasi juga dapat digunakan untuk mengecilkan tumor.
- Menguras syrinx. Terutama jika tidak ada malformasi atau tumor Chiari yang terkait, mungkin perlu dilakukan drainase syrinx. Ini biasanya dilakukan dalam kasus di mana syrinx tumbuh atau penyebab obstruksi CSF tidak dapat diidentifikasi. Untuk melakukan prosedur ini, ahli bedah memasukkan saluran yang disebut stent atau shunt. Stent terdiri dari tabung kecil yang dimasukkan ke dalam cairan syrinx dan memungkinkan cairan dari dalam tali pusat mengalir ke ruang di luar sumsum tulang belakang. Demikian pula, shunt terdiri dari tabung fleksibel dan katup yang mengalirkan cairan syrinx ke bagian lain dari tubuh, biasanya perut. Dengan mengeringkan syrinx, kedua prosedur ini dapat menghentikan perkembangan gejala dan meredakan sakit kepala. Namun, prosedur ini membawa risiko cedera tulang belakang, infeksi, atau pendarahan, dan mungkin tidak membantu semua individu.
Penelitian apa yang sedang dilakukan?
Misi National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) adalah mencari pengetahuan dasar tentang otak dan sistem saraf, dan menggunakan pengetahuan itu untuk mengurangi beban penyakit saraf. NINDS adalah komponen dari National Institutes of Health (NIH), pendukung terkemuka penelitian biomedis di dunia.
Genetika dan cacat lahir
Studi sedang dilakukan untuk lebih memahami peran faktor genetik dalam malformasi Chiari I, penyebab paling umum dari syringomyelia. Individu dengan malformasi Chiari I yang juga memiliki anggota keluarga dengan kelainan atau syringomyelia sedang dipelajari untuk mengidentifikasi lokasi gen yang bertanggung jawab atas malformasi.
Dalam beberapa kasus, cacat lahir dapat dikaitkan dengan malformasi otak yang dapat menyebabkan syringomyelia. Mempelajari bagaimana dan kapan cacat ini terjadi selama perkembangan janin dapat membantu para ilmuwan mengembangkan strategi yang dapat menghentikan pembentukan cacat lahir tertentu. Penggunaan suplemen makanan asam folat selama kehamilan, misalnya, telah terbukti mengurangi risiko cacat lahir pada otak dan sumsum tulang belakang, termasuk malformasi tengkorak, otak, dan tulang belakang.
Perawatan
Ilmuwan NINDS sedang memeriksa individu yang memiliki syringomyelia atau berisiko mengembangkan gangguan tersebut. Mereka sedang menyelidiki faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangannya, perkembangannya, dan responsnya terhadap pengobatan dengan mencatat gejala lebih dari 5 tahun, kekuatan otot, fungsi keseluruhan, dan temuan MRI dari individu yang menerima pengobatan standar untuk syringomyelia. Hasil studi memungkinkan para ilmuwan untuk memberikan rekomendasi yang lebih akurat kepada pasien masa depan dengan syringomyelia mengenai perawatan bedah atau non-bedah yang optimal.
Juga, para ilmuwan yang didanai NIH mencoba menemukan cara untuk menghentikan dan membalikkan kerusakan sel yang disebabkan oleh cedera tulang belakang untuk membantu individu memulihkan kemampuan mereka untuk menggerakkan otot dan fungsi lainnya.
Alat diagnostik
Teknologi diagnostik adalah bidang lain untuk penelitian lanjutan. Penelitian berkelanjutan yang didanai NIH bertujuan untuk meningkatkan teknik pencitraan diagnostik untuk memvisualisasikan kondisi tulang belakang dengan lebih baik, termasuk syringomyelia, bahkan sebelum gejala muncul.
Selain itu, NINDS sedang mengembangkan elemen data umum untuk Malformasi Chiari. Ini akan memungkinkan para peneliti untuk memiliki bahasa ilmiah yang sama yang akan meningkatkan kualitas data dan peluang untuk membandingkan dan menggabungkan data di berbagai institusi.
Sumber daya
Di mana saya bisa mendapatkan informasi lebih lanjut?
Untuk informasi lebih lanjut tentang gangguan neurologis atau program penelitian yang didanai oleh National Institute of Neurological Disorders and Stroke, hubungi Brain Resources and Information Network (BRAIN) Institut di:
OTAK
Kotak PO 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
www.ninds.nih.gov
Informasi lebih lanjut tentang penelitian tentang syringomyelia yang didukung oleh NINDS dan Institut dan Pusat NIH lainnya dapat ditemukan menggunakan NIH RePORTER (projectreporter.nih.gov), database yang dapat dicari dari proyek penelitian saat ini dan sebelumnya yang didukung oleh NIH dan lembaga federal lainnya. REPORTER juga menyertakan tautan ke publikasi dan sumber daya dari proyek-proyek ini.
Informasi juga tersedia dari organisasi berikut:
Asosiasi Nyeri Kronis Amerika
PO Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
916-632-0922
800-533-3231
theacpa.org
Proyek Aliansi Syringomyelia & Chiari Amerika
Kotak PO 1586
Tampilan panjang, TX 75606-1586
903-236-7079
800- 272-7282
secepatnya.org
Yayasan Chiari dan Syringomyelia
29 Loop Puncak
Pulau Staten, NY 10312
718-966-2593
csfinfo.org
Yayasan Christopher dan Dana Reeve
636 Morris Turnpike, Suite 3A
Bukit Pendek, NJ 07078
800-225-0292
www.christopherreeve.org/
Organisasi Nasional untuk Gangguan Langka (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810-1968
203-744-0100
Pesan suara bebas pulsa: 800-999- 6673
rarediseases.org
Perpustakaan Kedokteran Nasional AS
Institut Kesehatan Nasional/DHHS
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983
888-346-3656
www.nlm.nih.gov
Sumber: Institut Kesehatan Nasional; Institut Nasional Gangguan Neurologis dan Stroke
Discussion about this post