Ringkasan
Apa itu sindrom Sezary?
Sindrom Sézary adalah kanker langka yang mempengaruhi kulit dan darah. Hal ini dapat menyebabkan:
- Sel kanker dalam darah.
- Pembesaran kelenjar getah bening.
- Ruam atau lesi kulit yang luas (tumor atau kelainan kulit lainnya).
Sindrom Sézary adalah jenis limfoma sel T kulit (CTCL) kronis (sedang berlangsung). CTCL menyebabkan limfosit (sel darah putih) yang disebut sel T berkembang biak di luar kendali. CTCL adalah jenis limfoma non-Hodgkin.
CTCL lain, seperti mikosis fungoides, sebagian besar mempengaruhi kulit dalam bentuk ruam merah. Tetapi pada sindrom Sézary, limfosit kanker (sel Sézary) menyebar dari kulit ke darah. Kanker juga dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan area tubuh lainnya.
Sindrom Sézary adalah penyakit agresif, artinya menyebar dengan cepat. Perawatan dapat membantu mengelola efek penyakit, tetapi tidak ada obatnya.
Siapa yang berisiko terkena sindrom Sézary?
Sindrom Sézary biasanya menyerang orang yang berusia di atas 50 tahun. Ini sedikit lebih sering terjadi pada pria daripada wanita. Kebanyakan orang dengan sindrom Sézary tidak memiliki riwayat penyakit dalam keluarga.
Seberapa umumkah sindrom Sézary?
CTCL jarang terjadi, hanya ada sekitar 3.000 kasus per tahun. Sindrom Sézary adalah CTCL kedua yang paling umum, setelah mikosis fungoides. Sindrom Sézary menyumbang sekitar 15% dari semua kasus CTCL baru.
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan sindrom Sezary?
Para ahli tidak mengetahui penyebab pasti dari sindrom Sézary. Beberapa orang dengan penyakit ini memiliki virus leukemia sel T manusia, yang mempengaruhi limfosit. Virus ini melibatkan perubahan DNA, tetapi tidak diwariskan (diwariskan dari orang tua ke anak).
Apa saja gejala sindrom Sézary?
Sindrom Sézary dapat menyebabkan berbagai masalah kulit:
- Kulit kering, mengelupas atau gatal.
- Ruam merah di sebagian besar tubuh (biasanya setidaknya 80% dari tubuh melibatkan ruam, yang disebut “eritroderma”).
- Tumor kulit.
- Kulit menebal pada telapak tangan dan telapak kaki.
Gejala lain mungkin termasuk:
- Pertumbuhan kuku yang tidak normal.
-
Alopecia (rambut rontok).
- Ectropion (kelopak mata bawah berbelok ke luar, menjauhi mata).
-
Edema (pembengkakan di lengan atau kaki karena penumpukan cairan).
-
Hati yang membesar.
-
Limpa yang membesar.
-
Demam.
- Masalah mengontrol suhu tubuh.
-
Pembengkakan kelenjar getah bening.
-
Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan.
Apa saja komplikasi dari sindrom Sézary?
Kanker dapat menyebar ke paru-paru, hati, limpa dan sumsum tulang. Orang dengan sindrom Sézary memiliki risiko lebih tinggi terkena limfoma atau kanker jenis lain. Penyakit ini juga dapat menurunkan fungsi sistem kekebalan Anda, meningkatkan risiko infeksi.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana sindrom Sezary didiagnosis?
Penyedia layanan kesehatan yang berspesialisasi dalam limfoma dapat mendiagnosis sindrom Sézary. Karena ini adalah penyakit yang langka, ahli hematopatologi atau ahli dermatopatologi harus memastikan diagnosisnya. Penyedia layanan kesehatan Anda:
- Evaluasi gejala Anda.
- Melakukan pemeriksaan fisik.
- Tinjau riwayat kesehatan Anda.
Jika penyedia Anda mencurigai sindrom Sézary, mereka mungkin melakukan tes berikut:
- Biopsi: Penyedia layanan kesehatan melakukan biopsi pada kulit, kelenjar getah bening, atau sumsum tulang Anda. Biopsi memeriksa sampel jaringan untuk tanda-tanda kanker.
- Tes darah: Hitung darah lengkap dan hapusan darah tepi memeriksa sel darah merah dan putih, trombosit, dan hemoglobin Anda. Sitometri aliran darah dapat mendeteksi sel kanker dalam darah Anda.
- Imunofenotipe: Sampel darah atau jaringan dapat mengungkapkan penanda yang ada pada permukaan sel. Penanda menunjukkan jenis limfoma tertentu.
- Tes penataan ulang gen reseptor sel T (TCR): Tes darah atau sumsum tulang mencari masalah pada gen yang mengontrol fungsi sel T.
Apakah sindrom Sézary dan mikosis fungoides adalah penyakit yang sama?
Beberapa ahli menganggap penyakit Sézary sebagai tahap paling lanjut dari mikosis fungoides. Yang lain menganggapnya sebagai penyakit yang terpisah. Sindrom Sézary dan mikosis fungoides stadium IV memiliki karakteristik yang serupa:
- Ruam kulit, tumor atau lesi pada 80% tubuh.
- Jumlah sel Sézary yang tinggi dalam darah.
- Kanker yang telah menyebar ke kelenjar getah bening, hati, limpa atau organ lainnya.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana sindrom Sezary dirawat?
Pengobatan untuk sindrom Sézary biasanya bersifat paliatif. Ini berarti pengobatan meredakan gejala, tetapi tidak menyembuhkan kanker.
Penyedia layanan kesehatan Anda merekomendasikan perawatan berdasarkan stadium kanker dan gejalanya. Perawatan mungkin termasuk:
- Fotoferesis ekstrakorporeal (ECP): Fotoferesis menghilangkan darah dari tubuh Anda dan merawat sel kanker dengan obat yang membuatnya sensitif terhadap cahaya. Sinar UV kemudian membunuh sel-sel berbahaya sebelum darah kembali ke tubuh Anda.
- Imunoterapi: Imunoterapi merangsang sistem kekebalan tubuh Anda untuk melawan sel kanker. Ini juga disebut terapi biologis.
- Terapi obat lain: Kortikosteroid bisa dalam bentuk krim atau salep yang meredakan kulit merah yang teriritasi. Krim atau gel retinoid dapat memperlambat pertumbuhan sel kanker. Inhibitor histone deacetylase menghentikan pembelahan sel tumor.
- Fototerapi UV: Sinar ultraviolet dalam rentang B (UVB) atau rentang A (UVA) sering digunakan. Terapi khusus yang disebut PUVA, yang melibatkan penggunaan obat yang disebut psoralen dan kemudian diekspos ke fototerapi UVA, kadang-kadang digunakan.
- Terapi radiasi: Anda mungkin menerima terapi radiasi sinar elektron kulit total. Ini memberikan dosis radiasi yang kuat ke seluruh permukaan kulit Anda.
- Terapi yang ditargetkan: Terapi target menggunakan obat-obatan untuk menargetkan protein atau gen yang mengontrol bagaimana sel kanker tumbuh dan bertahan hidup. Misalnya, beberapa obat menyerang protein yang ditemukan dalam sel limfoma.
- Kemoterapi: Anda mungkin menerima kemoterapi topikal (pada kulit) atau sistemik (seluruh tubuh Anda) biasanya sebagai pil atau melalui infus. Kemoterapi tradisional yang digunakan untuk limfoma dan leukemia lainnya biasanya dihindari jika memungkinkan.
Penyedia layanan kesehatan Anda dapat memberi Anda lebih banyak informasi tentang perawatan yang tersedia melalui uji klinis. Uji klinis menguji efektivitas obat dan terapi terbaru.
Pencegahan
Bagaimana saya bisa mencegah sindrom Sézary?
Sindrom Sézary tidak memiliki penyebab yang jelas, jadi saat ini tidak ada cara untuk mencegah penyakit tersebut. Tetapi Anda dapat mengurangi risiko Anda dengan menghindari virus T-limfotropik manusia. Virus ini menyebar melalui:
- Transfusi darah.
- Menyusui.
- Kontak seksual.
- Berbagi jarum.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prospek orang dengan sindrom Sézary?
Sekitar 24% orang dengan sindrom Sézary bertahan setidaknya selama lima tahun setelah penyakit berkembang. Angka ini akan meningkat seiring dengan munculnya perawatan baru yang lebih efektif.
Tinggal bersama
Apa yang harus saya tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan saya?
Jika Anda memiliki sindrom Sézary, Anda mungkin ingin bertanya kepada penyedia layanan kesehatan Anda:
- Apa stadium kanker?
- Perawatan apa yang tepat untuk saya?
- Efek samping apa yang dapat saya harapkan dari pengobatan?
- Apakah ada uji klinis yang dapat saya ikuti?
- Bisakah kanker kembali setelah perawatan?
Sindrom Sézary adalah jenis limfoma langka yang mempengaruhi kulit, darah, dan terkadang kelenjar getah bening. Ini adalah kanker agresif, sehingga menyebar dengan cepat. Sindrom Sézary menyebabkan masalah kulit yang meluas, penurunan sistem kekebalan dan gejala lainnya. Ini juga meningkatkan risiko limfoma dan kanker lainnya.
Discussion about this post