Ringkasan
Apa itu sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) adalah kondisi jantung yang sangat kompleks yang terlihat pada bayi baru lahir. Ini adalah cacat jantung ventrikel tunggal, yang berarti satu sisi jantung tidak berkembang dengan benar.
Bayi yang lahir dengan HLHS memiliki struktur yang kurang berkembang di sisi kiri jantung, termasuk:
- Ventrikel kiri: Ventrikel kiri atau bilik kiri bawah jantung adalah bagian dari jantung yang memompa darah yang kaya oksigen ke aorta.
- aorta: Aorta adalah pembuluh darah terbesar yang membawa darah dari jantung ke seluruh tubuh.
- Katup mitral dan aorta: Katup jantung adalah lipatan jaringan yang membuka dan menutup untuk mengontrol aliran darah melalui jantung. Katup aorta memungkinkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Katup mitral mengontrol aliran darah dari ruang jantung bagian atas (atrium) ke ruang jantung bagian bawah (ventrikel).
Anatomi normal di sisi kiri jantung.
Seberapa umumkah sindrom jantung kiri hipoplastik?
Sekitar satu dari 4.000 bayi lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik setiap tahun. Ini menyumbang sekitar 2% sampai 3% dari semua penyakit jantung bawaan (PJB).
Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik memengaruhi tubuh bayi?
Pada sindrom jantung kiri hipoplastik, sisi kiri jantung terlalu kecil untuk memompa cukup darah ke seluruh tubuh. Ventrikel kanan atau bilik kanan bawah jantung kemudian mengambil alih untuk memompa darah ke paru-paru dan seluruh tubuh melalui pembuluh darah yang disebut duktus arteriosus. Duktus arteriosus adalah pembuluh yang dimiliki semua janin dan biasanya mengecil hingga menutup sepenuhnya setelah bayi lahir. Tanpa duktus arteriosus, kondisi ini biasanya berakibat fatal jika bayi tidak mendapat pengobatan.
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Sebagian besar waktu, tidak ada penyebab yang diketahui untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Terkadang, penyebab genetik. Bayi dengan mutasi (perubahan) pada gen tertentu mungkin memiliki risiko HLHS yang lebih tinggi. Gen ini dikenal sebagai GJA1 atau NKX2-5.
Apa saja gejala sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Bayi baru lahir dengan HLHS tidak selalu langsung menunjukkan gejala. Sebaliknya, tanda-tanda dapat berkembang dalam beberapa jam atau hari setelah kelahiran.
Bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik mungkin mengalami:
- Sianosis, atau perubahan warna keabu-abuan (pada orang berkulit gelap) atau kebiruan (pada orang berkulit terang) pada kulit, bibir dan kuku.
- Sulit bernafas.
- Kesulitan makan.
- Kurang energi (letargi).
- Detak jantung cepat.
- Kulit berkeringat, lembab atau dingin.
- Denyut nadi lemah.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik didiagnosis?
Penyedia layanan kesehatan dapat mendeteksi sindrom jantung kiri hipoplastik selama kehamilan atau segera setelah bayi lahir.
Selama kehamilan, penyedia layanan kesehatan menggunakan alat skrining prenatal seperti:
-
USG.
- Ekokardiogram janin atau ultrasonografi khusus dilakukan untuk mengevaluasi jantung bayi saat berada di dalam rahim.
Setelah bayi lahir, penyedia layanan kesehatan mendiagnosis kondisi tersebut dengan mengamati gejala dan memeriksa hasil tes. Bayi mungkin menjalani tes, termasuk:
- Rontgen dada: Rontgen dada menunjukkan ukuran dan bentuk jantung dan paru-paru bayi.
- Ekokardiogram: Ultrasonografi jantung untuk mengevaluasi struktur jantung internal.
- Elektrokardiogram (EKG): Elektrokardiogram mengukur perubahan listrik selama detak jantung.
- Skrining oksimetri nadi: Oksimetri nadi mengukur berapa banyak oksigen dalam aliran darah bayi.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) diobati?
Awalnya, bayi yang lahir dengan sindrom jantung kiri hipoplastik akan membutuhkan obat yang disebut prostaglandin agar duktus arteriosus tetap terbuka dan berfungsi. Pasien akan memerlukan serangkaian operasi untuk mengarahkan aliran darah yang tepat ke paru-paru dan tubuh. Ahli bedah melakukan operasi ini dalam tiga tahap:
Prosedur Norwood: Bayi dengan HLHS memerlukan operasi Norwood dalam dua minggu pertama kehidupannya. Selama prosedur, ahli bedah:
- Bangun aorta baru dengan merekonstruksi aorta yang belum berkembang untuk menyediakan aliran darah ke tubuh.
- Tempatkan shunt (tabung) untuk mengalihkan darah baik dari ventrikel kanan atau aorta ke pembuluh darah ke paru-paru (arteri pulmonalis).
- Buat koneksi antara ruang atas jantung untuk mengalirkan darah kaya oksigen dari paru-paru untuk memasok tubuh.
Operasi shunt Glenn dua arah: Pada usia empat hingga enam bulan, bayi membutuhkan operasi kedua. Selama prosedur Glenn, ahli bedah:
- Lepaskan shunt lama.
- Pasang shunt baru untuk menempelkan vena cava superior ke arteri pulmonalis. Vena cava superior (SVC) adalah vena besar yang membawa darah miskin oksigen dari tubuh bagian atas ke jantung.
- Gunakan shunt ini untuk mengurangi ketegangan pada ventrikel kanan dengan membiarkan darah mengalir langsung ke paru-paru.
Prosedur fontan: Antara usia 18 bulan dan empat tahun, bayi membutuhkan operasi terakhir. Prosedur terakhir ini memungkinkan semua darah yang kembali dari tubuh langsung menuju paru-paru alih-alih bercampur di jantung. Selama prosedur Fontan, ahli bedah akan menghubungkan vena cava inferior (IVC) ke arteri pulmonalis. Mirip dengan SVC, IVC adalah vena besar yang membawa darah miskin oksigen dari tubuh bagian bawah ke jantung.
Apakah transplantasi jantung merupakan pengobatan yang baik untuk sindrom jantung kiri hipoplastik?
Terkadang, ahli bedah bayi Anda mungkin merekomendasikan transplantasi jantung daripada rangkaian operasi tiga bagian. Bayi dengan transplantasi jantung membutuhkan obat seumur hidup. Diskusikan pro dan kontra transplantasi jantung dengan penyedia layanan kesehatan Anda.
Bisakah sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS) diobati sebelum lahir?
Operasi selama kehamilan bukanlah pengobatan untuk sindrom jantung kiri hipoplastik. Seorang ahli bedah janin dapat memilih untuk mengoperasi hanya untuk memperbaiki beberapa kondisi yang mungkin terkait dengan hasil HLHS yang buruk atau pada pasien yang mengembangkan HLHS.
Pencegahan
Dapatkah saya mengurangi risiko sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Tidak ada faktor yang jelas diketahui menyebabkan HLHS. Namun, ibu hamil selalu dianjurkan untuk mengikuti kebiasaan sehat selama kehamilan mereka termasuk:
- Menghindari alkohol dan merokok.
- Mengontrol kondisi medis apa pun, seperti diabetes.
- Makan makanan yang sehat.
- Mengambil vitamin prenatal setiap hari dengan setidaknya 400 mikrogram (mcg) asam folat.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prospek bayi dengan sindrom jantung kiri hipoplastik?
Prospek untuk sindrom jantung kiri hipoplastik tergantung pada seberapa kompleks kerusakan jantung. Tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan bayi Anda tentang risiko yang terkait dengan setiap operasi.
Beberapa anak mungkin mengalami penurunan daya tahan fisik selama sisa hidup mereka. Biasanya, penyedia layanan kesehatan merekomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik seperti olahraga kompetitif.
Apakah ada efek jangka panjang dari sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?
Anak-anak yang lahir dengan HLHS membutuhkan tindak lanjut seumur hidup dengan ahli jantung (dokter jantung). Kunjungan ini memastikan bahwa jantung, paru-paru dan organ lainnya terus bekerja dengan baik. Saat mereka menjadi dewasa, mereka akan beralih ke perawatan dari spesialis penyakit jantung bawaan dewasa.
Sebagian besar anak akan membutuhkan obat jantung. Mereka juga perlu minum antibiotik sebelum operasi lain, seperti operasi gigi. Obat-obatan ini mengurangi risiko endokarditis (infeksi jantung).
Tinggal bersama
Apa lagi yang harus saya tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan saya?
Jika bayi Anda menderita sindrom jantung kiri hipoplastik, Anda mungkin ingin bertanya kepada penyedia layanan kesehatan Anda:
- Apa risiko operasi?
- Apakah ada potensi komplikasi operasi yang harus diperhatikan?
- Obat apa yang dibutuhkan anak saya?
- Apakah ada efek samping obat?
- Bagaimana HLHS akan mempengaruhi kehidupan anak saya?
- Perawatan lanjutan apa yang dibutuhkan anak saya setelah operasi?
- Jika saya memiliki bayi lagi, apakah anak tersebut memiliki risiko HLHS yang lebih tinggi?
Sindrom jantung kiri hipoplastik adalah suatu kondisi yang hadir saat lahir. Bayi yang lahir dengan HLHS membutuhkan perawatan segera. Biasanya, perawatan melibatkan serangkaian tiga operasi jantung dalam beberapa tahun pertama kehidupan bayi. Setelah operasi ini, kebanyakan anak membutuhkan obat jantung. Banyak anak juga perlu membatasi aktivitas fisik yang intens. Anak yang lahir dengan kondisi ini dapat hidup sehat dengan pemantauan jangka panjang dari ahli jantung.
Discussion about this post