Ringkasan
Apa itu miastenia gravis?
Myasthenia gravis (MG) adalah penyakit autoimun, artinya sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang bagian-bagiannya sendiri. MG mempengaruhi komunikasi antara saraf dan otot (sambungan neuromuskular).
Orang dengan MG kehilangan kemampuan untuk mengontrol otot secara sukarela. Mereka mengalami kelemahan otot dan kelelahan dengan berbagai tingkat keparahan. Mereka mungkin tidak dapat menggerakkan otot-otot di mata, wajah, leher, dan anggota badan. MG adalah penyakit neuromuskular seumur hidup. Tidak ada obatnya, tetapi perawatan dapat membantu dan beberapa pasien dapat mencapai remisi.
Seberapa umumkah miastenia gravis?
MG mempengaruhi sekitar 20 dari setiap 100.000 orang. Para ahli memperkirakan bahwa 36.000 hingga 60.000 orang Amerika memiliki penyakit neuromuskular ini. Jumlah sebenarnya orang yang terkena mungkin lebih tinggi, karena beberapa orang dengan kasus ringan mungkin tidak tahu bahwa mereka mengidap penyakit tersebut.
Siapa yang mungkin terkena miastenia gravis?
MG sebagian besar menyerang wanita berusia 20 hingga 40 tahun dan pria berusia 50 hingga 80 tahun. Sekitar satu dari 10 kasus MG terjadi pada remaja (MG remaja). Penyakit ini dapat mempengaruhi orang-orang dari segala usia tetapi jarang terjadi pada anak-anak.
Faktor-faktor ini meningkatkan risiko:
- Riwayat penyakit autoimun lainnya, seperti rheumatoid arthritis dan lupus.
- Infeksi.
- Obat untuk malaria, aritmia jantung dan kanker.
- Prosedur operasi.
-
penyakit tiroid.
Apa saja jenis miastenia gravis?
MG autoimun adalah bentuk paling umum dari penyakit neuromuskular ini. MG autoimun mungkin:
- mata: Otot-otot yang menggerakkan mata dan kelopak mata melemah. Kelopak mata Anda mungkin terkulai, atau Anda mungkin tidak dapat membuka mata. Beberapa orang memiliki penglihatan ganda. Kelemahan mata seringkali merupakan tanda pertama MG. Hampir setengah dari orang dengan MG okular berkembang menjadi bentuk umum dalam waktu dua tahun dari gejala pertama.
- Umum: Kelemahan otot mempengaruhi mata dan bagian tubuh lainnya seperti wajah, leher, lengan, kaki dan tenggorokan. Anda mungkin merasa sulit untuk berbicara atau menelan, mengangkat tangan ke atas kepala, berdiri dari posisi duduk, berjalan jauh dan menaiki tangga.
Bagaimana myasthenia gravis mempengaruhi kehamilan?
Dalam kasus yang jarang terjadi, kehamilan membawa gejala MG untuk pertama kalinya. Jika Anda sudah memiliki MG, gejalanya bisa memburuk selama trimester pertama atau segera setelah melahirkan. Pada beberapa pasien, gejala MG membaik selama kehamilan.
Perawatan MG tertentu tidak aman selama kehamilan atau menyusui. Penyedia layanan kesehatan Anda dapat memandu Anda melalui waktu ini, memastikan kehamilan yang sehat.
Apakah miastenia gravis diturunkan?
Secara umum, MG autoimun tidak diturunkan. Jarang lebih dari satu anggota keluarga yang sama menerima diagnosis MG autoimun. Bentuk MG non-autoimun (juga disebut sindrom myasthenic bawaan) dapat mempengaruhi lebih dari satu anggota keluarga yang sama.
Seorang wanita hamil tidak dapat menularkan MG ke bayinya. Namun, sekitar satu dari 10 bayi yang lahir dari wanita dengan MG mengalami kondisi sementara yang disebut miastenia neonatal. Bayi-bayi ini mungkin memiliki tangisan yang lemah atau refleks mengisap saat lahir. Gejala-gejala ini hilang dalam beberapa minggu. Kondisi ini tidak meningkatkan risiko anak terkena MG di masa depan.
Gejala dan Penyebab
Apa penyebab miastenia gravis?
MG adalah penyakit autoimun. Untuk alasan yang tidak diketahui, sistem kekebalan tubuh menyerang dirinya sendiri.
Pada seseorang dengan sistem kekebalan yang sehat, saraf dan otot berkomunikasi sedikit seperti permainan bisbol kecil:
- Saraf (penangkap) mengirim sinyal ke otot (penangkap) melintasi sinaps (koneksi) yang disebut sambungan neuromuskular. Untuk berkomunikasi, saraf melepaskan molekul yang disebut asetilkolin (bola bisbol).
- Otot memiliki situs yang disebut reseptor asetilkolin (sarung tangan penangkap). Asetilkolin berikatan dengan reseptor di jaringan otot, seperti bola yang mendarat di sarung tangan.
- Ketika asetilkolin berikatan dengan reseptor, itu memicu serat otot untuk berkontraksi.
Pada orang yang sehat, otot-otot sinyal saraf bekerja dengan mudah, seperti seorang pemain bola menangkap bola dan melemparkannya ke rekan setimnya.
Tetapi orang dengan MG memiliki antibodi yang menghancurkan situs reseptor, menghalangi komunikasi saraf-otot. Si “penangkap” tidak bisa menangkap bola, dan komunikasi menjadi lamban atau tidak berfungsi sama sekali.
Apa hubungan antara masalah kelenjar timus dan MG?
Banyak orang dengan MG memiliki kondisi kelenjar timus yang dapat menyebabkan MG. Timus adalah organ kecil di dada bagian atas yang merupakan bagian dari sistem limfatik. Itu membuat sel darah putih yang melawan infeksi. Dua pertiga orang muda dengan MG memiliki sel timus yang terlalu aktif (hiperplasia timus). Sekitar satu dari 10 orang dengan MG memiliki tumor kelenjar timus yang disebut thymoma, yang mungkin jinak (bukan kanker) atau kanker.
Apa saja gejala miastenia gravis?
Gejala awal MG sering datang tiba-tiba. Penyakit neuromuskular menyebabkan otot Anda melemah saat Anda aktif. Kekuatan otot kembali ketika Anda beristirahat.
Intensitas kelemahan otot sering berubah dari hari ke hari. Kebanyakan orang merasa paling kuat di awal hari dan paling lemah di penghujung hari.
Gejala MG meliputi:
- Penglihatan ganda.
-
Kelopak mata terkulai (ptosis).
- Kesulitan berbicara, mengunyah atau menelan.
- Kesulitan menggerakkan leher ke atas atau mengangkat kepala.
- Kelemahan tungkai.
- Kesulitan berjalan.
Dalam kasus yang jarang terjadi, MG mempengaruhi otot-otot di sistem pernapasan Anda. Anda mungkin mengalami sesak napas atau masalah pernapasan yang lebih serius.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana miastenia gravis didiagnosis?
Penyedia layanan kesehatan Anda akan melakukan pemeriksaan fisik dan menilai gejala Anda. Anda mungkin menjalani tes ini:
- Tes paket es: Jika Anda memiliki kelopak mata yang sangat terkulai, penyedia Anda dapat menempatkan kompres es di mata Anda atau meminta Anda beristirahat dengan mata tertutup di ruangan gelap selama beberapa menit. Jika kendur membaik setelah aplikasi es atau istirahat, Anda mungkin menderita MG.
- Tes antibodi: Sekitar 85% orang dengan MG memiliki tingkat antibodi reseptor asetilkolin yang sangat tinggi dalam darah mereka. Sekitar 6% pasien memiliki antibodi otot-spesifik kinase (MuSK). Antibodi mungkin tidak terdeteksi pada kurang dari 10% pasien MG.
- Pemindaian pencitraan: MRI atau CT scan dapat memeriksa masalah kelenjar timus seperti tumor.
- Elektromiogram (EMG): Sebuah EMG mengukur aktivitas listrik otot dan saraf. Tes ini mendeteksi masalah komunikasi antara saraf dan otot.
Manajemen dan Perawatan
Apa saja komplikasi dari miastenia gravis?
Kelemahan dan kelelahan akibat MG dapat menghalangi Anda untuk berpartisipasi dalam aktivitas yang Anda sukai. Hal ini dapat menyebabkan depresi.
Hingga satu dari lima orang dengan MG mengalami krisis miastenia atau kelemahan otot pernapasan yang parah. Mereka mungkin memerlukan respirator atau perawatan lain untuk membantu mereka bernapas. Ini adalah keadaan darurat medis yang mengancam jiwa. Otot yang lemah, infeksi, demam, dan reaksi terhadap obat dapat menyebabkan krisis.
Bagaimana pengobatan miastenia gravis?
Miastenia gravis adalah penyakit yang dapat diobati dan sebagian besar pasien akan menjalani kehidupan yang relatif normal dengan pengobatan.
Perawatan untuk MG fokus pada perbaikan gejala. Perawatan meliputi:
- Obat-obatan: Inhibitor kolinesterase (antikolinesterase) meningkatkan sinyal antara saraf dan otot untuk meningkatkan kekuatan otot. Imunosupresan, termasuk kortikosteroid, mengurangi peradangan dan mengurangi produksi antibodi abnormal tubuh Anda.
- Antibodi monoklonal: Anda menerima infus protein rekayasa biologis (IV) intravena. Protein ini menekan sistem kekebalan yang terlalu aktif.
- Imunoglobulin IV (IVIG): Anda menerima infus IV antibodi donor selama dua sampai lima hari. IVIG dapat mengobati krisis miastenia serta MG umum.
- Pertukaran plasma (plasmapheresis): Garis IV menghilangkan antibodi abnormal dari darah Anda.
- Pembedahan: Timektomi adalah operasi untuk mengangkat kelenjar timus. Bahkan jika tes tidak menunjukkan masalah dengan kelenjar timus Anda, operasi pengangkatan terkadang memperbaiki gejala.
Pencegahan
Bagaimana cara mencegah miastenia gravis?
Penyedia layanan kesehatan tidak tahu apa yang memicu penyakit autoimun seperti MG. Tidak ada yang bisa Anda lakukan untuk mencegahnya.
Bagaimana cara meringankan gejala miastenia gravis?
Jika Anda menderita MG, langkah-langkah ini dapat meredakan kelelahan dan meningkatkan kekuatan otot:
- Hindari pergi keluar di tengah hari yang panas. Oleskan kompres dingin ke leher dan dahi Anda saat Anda merasa kepanasan. (Panas dapat memperburuk gejala MG.)
- Berolahraga secara teratur untuk memperkuat otot, meningkatkan mood dan memiliki lebih banyak energi.
- Dapatkan banyak protein dan karbohidrat dalam diet Anda untuk energi.
- Selesaikan tugas Anda yang paling melelahkan di pagi hari ketika Anda merasa yang terbaik.
- Tidur siang atau istirahat sepanjang hari.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prognosis (pandangan) orang yang menderita miastenia gravis?
Dengan pengobatan, kebanyakan orang dengan MG menjalani kehidupan yang aktif dan penuh. Gejala cenderung mencapai puncak keparahannya dalam satu hingga tiga tahun setelah diagnosis awal. Untuk 15% orang dengan MG, penyakit ini hanya mempengaruhi mata dan wajah (MG okular).
Tinggal bersama
Kapan saya harus menghubungi penyedia layanan kesehatan saya?
Anda harus menghubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda mengalami:
- Penglihatan kabur atau ganda.
- Kesulitan berjalan, berbicara atau makan.
- Kelelahan atau kelemahan otot yang ekstrem.
- Sesak napas atau kesulitan bernapas.
Pertanyaan apa yang harus saya tanyakan kepada penyedia layanan kesehatan saya?
Anda mungkin ingin bertanya kepada penyedia layanan kesehatan Anda:
- Mengapa saya mendapatkan MG?
- Apa pengobatan terbaik untuk saya?
- Apa efek samping pengobatan?
- Perubahan gaya hidup apa yang harus saya lakukan?
- Haruskah saya mencari tanda-tanda komplikasi?
Sulit untuk hidup dengan penyakit kronis seperti MG. Meskipun tidak ada obatnya, kebanyakan orang dengan MG menjalani kehidupan yang produktif dan aktif. Cacat parah dari MG sangat jarang. Perawatan dan perubahan gaya hidup dapat meringankan gejala. Penyedia layanan kesehatan Anda dapat menyarankan cara untuk mengelola gejala sehingga Anda dapat terus menikmati hidup.
Discussion about this post