Ringkasan
Apa itu agranulositosis?
Agranulositosis adalah kelainan darah yang mengancam jiwa. Itu terjadi ketika tubuh tidak membuat cukup jenis sel darah putih yang disebut neutrofil. Sel darah putih adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Mereka melindungi tubuh dari infeksi dengan melawan kuman yang membuat kita sakit.
Juga dikenal sebagai granulositopenia, agranulositosis adalah bentuk parah dari neutropenia. Neutropenia adalah kadar sel darah putih yang lebih rendah dari normal. Orang dengan jumlah sel darah putih yang rendah sangat rentan terhadap infeksi. Mereka mungkin sakit karena kuman yang tidak berbahaya jika tidak. Penyedia layanan kesehatan dapat mengobati agranulositosis dengan obat-obatan. Tidak diobati, kondisi ini dapat menyebabkan infeksi parah. Itu bahkan dapat menyebabkan sepsis (reaksi parah terhadap infeksi) dan kematian.
Apa saja jenis agranulositosis?
Ada dua jenis agranulositosis. Itu bisa diwariskan (hadir saat lahir) atau didapat.
- Agranulositosis yang diturunkan terjadi akibat kelainan genetik. Masalah ini mempengaruhi bagaimana tubuh memproduksi sel darah putih. Agranulositosis genetik infantil adalah bentuk langka dari agranulositosis bawaan. Ini juga disebut sindrom Kostmann atau agranulositosis bawaan. Bayi baru lahir dengan kondisi ini mengalami infeksi berulang, demam, peradangan, dan masalah dengan tulang mereka.
- Agranulositosis didapat dapat terjadi akibat infeksi tertentu. Paparan bahan kimia dan beberapa obat resep juga dapat menyebabkannya. Obat pengobat kanker dan obat antipsikotik biasanya menyebabkan agranulositosis didapat. Bentuk kelainan ini juga disebut agranulositosis yang diinduksi obat.
Seberapa umumkah agranulositosis?
Agranulositosis mempengaruhi sekitar tujuh orang dari setiap 1 juta setiap tahun. Ini sedikit lebih umum pada wanita. Orang-orang dari segala usia bisa mendapatkan kondisi tersebut.
Agranulositosis yang diturunkan lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak. Bentuk yang didapat muncul lebih sering pada orang dewasa.
Agranulositosis lebih sering terjadi pada orang yang:
- Sedang menjalani perawatan kemoterapi untuk kanker.
- Memiliki penyakit autoimun seperti lupus atau rheumatoid arthritis.
- Minum obat resep tertentu, seperti obat antipsikotik clozapine (Clozaril®).
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan agranulositosis?
Granulosit adalah sel darah putih yang merupakan bagian dari sistem kekebalan Anda. Sel-sel ini mengandung enzim yang membunuh kuman dan memecah zat yang dapat membahayakan tubuh Anda. Ada tiga jenis granulosit: neutrofil, eosinofil, dan basofil.
Agranulositosis terjadi ketika kadar neutrofil sangat rendah. Jika Anda tidak memiliki cukup neutrofil, Anda berisiko mengalami infeksi (jangka panjang) yang sering atau kronis. Risiko infeksi parah Anda meningkat seiring waktu jika kadar neutrofil tetap rendah.
Apa yang menyebabkan agranulositosis didapat?
Beberapa jenis obat resep menyebabkan agranulositosis didapat. Infeksi, kondisi kesehatan lain, dan paparan bahan kimia juga dapat menyebabkan gangguan tersebut. Penyebab agranulositosis meliputi:
- Gangguan autoimun, termasuk lupus dan rheumatoid arthritis.
- Penyakit sumsum tulang dan gangguan kegagalan sumsum tulang seperti anemia aplastik.
- Kemoterapi.
- Paparan racun atau bahan kimia, seperti timbal atau merkuri.
- Infeksi seperti malaria, TBC dan demam berbintik Rocky Mountain.
- Obat resep, termasuk beberapa antibiotik, obat antipsikotik, dan obat untuk mengatasi masalah tiroid.
- Gizi buruk dan kekurangan vitamin.
Apa saja gejala agranulositosis?
Agranulositosis sendiri tidak memiliki gejala. Orang dengan gangguan ini memiliki gejala infeksi. Tanda-tanda agranulositosis dapat muncul secara tiba-tiba atau bertahap. Mereka termasuk:
- Demam dan kedinginan.
- Detak jantung dan pernapasan lebih cepat.
- Tekanan darah rendah secara tiba-tiba (hipotensi), yang dapat membuat Anda merasa pusing atau lemah.
- Kelemahan otot dan kelelahan.
- Sakit mulut dan tenggorokan dan pendarahan, gusi meradang.
- Bisul (luka) di mulut dan tenggorokan yang membuat sulit menelan.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana agranulositosis didiagnosis?
Neutrofil adalah jenis sel darah putih yang melawan infeksi dalam tubuh. Agranulositosis terjadi ketika jumlah neutrofil absolut (ANC) kurang dari 100 neutrofil per mikroliter darah. Biasanya, orang memiliki setidaknya 1.500 neutrofil per mikroliter.
Untuk mendiagnosis agranulositosis, penyedia Anda akan memesan tes darah. Tes ini disebut hitung darah lengkap (CBC), memeriksa kadar neutrofil dalam darah Anda. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin juga mengambil sampel sumsum tulang Anda untuk mengevaluasi bagaimana tubuh Anda memproduksi sel darah putih. Penyedia Anda juga akan bertanya tentang gejala Anda, obat-obatan, infeksi baru-baru ini dan paparan bahan kimia. Jika penyedia Anda yakin Anda memiliki bentuk penyakit yang diturunkan, Anda mungkin memerlukan tes genetik.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana pengobatan agranulositosis?
Jika obat resep menyebabkan gejala Anda, penting untuk berhenti minum obat. Bicaralah dengan penyedia Anda tentang cara berhenti dengan aman. Perawatan agranulositosis meliputi:
- Antibiotik: Jika Anda memiliki infeksi, penyedia layanan kesehatan Anda akan meresepkan antibiotik dan obat lain untuk meredakan gejala Anda.
- Faktor perangsang koloni granulosit (G-CSF): Penyedia Anda mungkin merekomendasikan suntikan obat untuk membantu tubuh Anda memproduksi sel darah putih, khususnya neutrofil, lebih cepat. Penyedia Anda mungkin meresepkan filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) atau lenograstim (Granocyte®).
- Obat imunosupresan: Jika gangguan autoimun menyebabkan agranulositosis, penyedia Anda dapat merekomendasikan obat-obatan seperti prednison. Obat-obatan ini menekan (menenangkan) sistem kekebalan tubuh.
- Transplantasi sumsum tulang: Jika perawatan lain tidak efektif, Anda mungkin memerlukan transplantasi sumsum tulang. Selama prosedur ini, Anda menerima sumsum tulang dari donor sehingga Anda dapat memproduksi lebih banyak sel darah putih.
- Mencegah infeksi: Orang dengan agranulositosis harus berhati-hati untuk menghindari infeksi. Sering-seringlah mencuci tangan, menghindari keramaian dan memakai penutup wajah di tempat umum.
Pencegahan
Bisakah saya mencegah agranulositosis?
Anda mungkin tidak dapat mencegah agranulositosis. Jika Anda menggunakan obat resep yang menurunkan jumlah sel darah putih Anda, bicarakan dengan penyedia Anda. Anda mungkin memerlukan tes darah rutin untuk melacak berapa banyak neutrofil yang dihasilkan sumsum tulang Anda. Jika Anda menjalani kemoterapi untuk kanker, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan suntikan untuk meningkatkan kemampuan tubuh Anda untuk membuat sel darah putih.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prospek orang yang memiliki agranulositosis?
Agranulositosis dapat diobati dengan obat-obatan, tetapi pandangannya bervariasi dari orang ke orang. Orang dewasa di atas 65 tahun lebih mungkin mengalami komplikasi seperti sepsis. Agranulositosis dapat menyebabkan masalah parah pada orang yang memiliki kondisi kesehatan lain, seperti penyakit ginjal, penyakit jantung, atau masalah pernapasan.
Tidak diobati, agranulositosis menyebabkan infeksi parah dan kematian. Risiko infeksi meningkat semakin lama jumlah neutrofil tetap sangat rendah.
Tinggal bersama
Kapan saya harus menemui penyedia layanan kesehatan saya tentang agranulositosis?
Agranulositosis mengancam jiwa. Sangat penting untuk mencari diagnosis dan pengobatan segera. Jika Anda memiliki tanda-tanda infeksi, lihat penyedia Anda. Beri tahu penyedia Anda jika Anda sering mengalami infeksi atau infeksi yang berlangsung lama.
Agranulositosis adalah gangguan serius, tetapi dapat diobati. Beri tahu penyedia Anda segera jika Anda memiliki tanda-tanda infeksi, terutama jika Anda memiliki infeksi yang sering datang dan pergi. Jika Anda memiliki gangguan autoimun atau minum obat resep yang menurunkan sel darah putih, sangat penting untuk sering menemui penyedia Anda. Dengan pemeriksaan rutin, penyedia Anda dapat memantau kesehatan Anda dan membantu Anda menghindari infeksi.
Discussion about this post