Ringkasan
Apa itu karsinoma adrenokortikal?
Karsinoma adrenokortikal adalah kanker yang terbentuk di lapisan luar (korteks) kelenjar adrenal. Ada dua kelenjar adrenal, satu terletak di bagian atas setiap ginjal.
Korteks adrenal membuat hormon – termasuk kortisol, testosteron, aldosteron dan estrogen. Hormon-hormon ini mengontrol sifat dan fungsi tubuh pria dan wanita seperti tekanan darah dan respons terhadap stres.
Karsinoma adrenokortikal (ACC) adalah tumor adrenal kanker yang terbentuk di korteks adrenal. Ada dua jenis ACC:
- Tumor ACC yang berfungsi: Tumor ACC yang berfungsi menyebabkan kelenjar adrenal Anda membuat lebih banyak hormon daripada yang seharusnya.
- Tumor ACC yang tidak berfungsi: Jenis tumor ini tidak mempengaruhi produksi hormon.
Seberapa umumkah karsinoma adrenokortikal?
Karsinoma adrenokortikal sangat jarang. Dokter mendiagnosis hanya sekitar satu kasus per 1 juta orang setiap tahun. ACC mempengaruhi lebih banyak wanita daripada pria.
Siapa yang berisiko terkena karsinoma adrenokortikal?
Orang dengan kondisi genetik tertentu yang diturunkan memiliki risiko lebih tinggi terkena kanker adrenal. Pada sekitar 50% kasus karsinoma adrenokortikal, penyakit ini diturunkan dalam keluarga. Kondisi genetik yang meningkatkan risiko ACC meliputi:
- Sindrom Beckwith-Wiedemann.
- Kompleks Carney.
-
Polip adenomatosa familial (FAP).
- Sindrom Li-Fraumeni.
-
sindrom Lynch.
- Neoplasia endokrin multipel (MEN1).
-
Neurofibromatosis Tipe 1 (NF1).
-
Sindrom Von Hippel-Lindau (VHL).
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan karsinoma adrenokortikal?
Para peneliti tidak tahu persis mengapa beberapa orang mengembangkan tumor adrenal kanker. Orang yang lahir dengan kondisi genetik tertentu memiliki risiko lebih tinggi terkena penyakit ini.
Mutasi gen (perubahan) juga dapat terjadi secara spontan, tanpa diwariskan. Para ahli tidak sepenuhnya memahami bagaimana perubahan genetik yang menyebabkan karsinoma adrenokortikal terjadi.
Apa saja gejala karsinoma adrenokortikal?
Tumor adrenal menyebabkan gejala dalam dua cara:
- ACC yang berfungsi dapat menyebabkan gejala yang berhubungan dengan kelebihan produksi hormon.
- Jika tumor adrenal tumbuh cukup besar, dapat menekan organ di dekatnya. Tekanan ini dapat menyebabkan rasa sakit atau gejala lainnya.
Tergantung pada penyebabnya, gejala karsinoma adrenokortikal dapat meliputi:
-
Sakit perut (perut).
- Pembesaran payudara pada anak laki-laki atau laki-laki (ginekomastia).
-
Pubertas dini pada anak laki-laki atau perempuan.
- Pertumbuhan rambut wajah atau tubuh berlebih pada wanita.
-
Tekanan darah tinggi.
-
Gula darah tinggi.
- Pertambahan berat badan di wajah, leher, dan badan (tetapi tidak pada lengan dan kaki).
Apa komplikasi dari karsinoma adrenokortikal?
Tanpa pengobatan, tumor adrenal dapat terus tumbuh. Saat mereka menjadi lebih besar, tumor dapat menekan organ lain. Tekanan ini dapat mempengaruhi seberapa baik organ-organ itu bekerja atau menyebabkan gejala lain.
Karsinoma adrenokortikal yang berfungsi akan terus memproduksi hormon yang mengontrol berbagai fungsi tubuh. Hormon yang berbeda menghasilkan gejala yang berbeda.
Terlalu banyak kortisol dapat menyebabkan sindrom Cushing, dengan gejala termasuk:
- Tekanan darah tinggi.
- Gula darah tinggi.
- Kenaikan berat badan di wajah, leher dan batang tubuh.
- Benjolan lemak di antara tulang belikat.
- Pertumbuhan rambut di wajah dan tubuh Anda.
Terlalu banyak aldosteron dapat menyebabkan sindrom Conn, dengan gejala termasuk:
- Rasa haus yang berlebihan.
- Tekanan darah tinggi.
- Kram atau kelemahan otot.
- Sering ingin buang air kecil.
Terlalu banyak testosteron pada wanita dapat menyebabkan:
- Pertumbuhan rambut di wajah dan tubuh Anda.
- botak
- Memperdalam suara.
-
Kurangnya periode menstruasi.
Terlalu banyak estrogen pada wanita dapat menyebabkan:
-
Periode tidak teratur.
- Perdarahan setelah menopause.
- Pertambahan berat badan.
Terlalu banyak estrogen pada pria dapat menyebabkan:
- Gairah seks rendah.
-
Disfungsi ereksi.
- Pertumbuhan payudara.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana karsinoma adrenokortikal didiagnosis?
Penyedia layanan kesehatan Anda akan memulai dengan pemeriksaan fisik dan menanyakan gejala yang Anda alami. Jika gejala Anda mengarah ke kanker adrenal, Anda mungkin memiliki:
- Tes pencitraan, seperti MRI, CT scan atau PET scan untuk mencari tumor.
- Tes darah dan urin untuk memeriksa kadar hormon.
- Tes supresi deksametason untuk mengukur kadar kortisol.
-
Biopsi untuk menentukan apakah tumor bersifat kanker.
Apa saja stadium kanker adrenal?
Jika biopsi mengungkapkan bahwa tumor adrenal bersifat kanker, penyedia layanan kesehatan Anda akan menentukan tingkat penyakitnya. Mereka akan mengukur tumor untuk mengetahui apakah sel kanker telah menyebar di luar kelenjar adrenal ke bagian lain dari tubuh Anda. Proses ini disebut pementasan.
- Kanker adrenal dini: Pada stadium 1 atau stadium 2, tumor masih relatif kecil dan belum menyebar ke luar kelenjar adrenal.
- Kanker adrenal lanjut: Kanker adrenal stadium 3 dan stadium 4 berarti tumor telah menyebar ke bagian lain dari tubuh Anda. Biasanya, sel kanker menyebar lebih dulu ke kelenjar getah bening di dekatnya. Kanker stadium lanjut juga dapat menyebar ke organ lain, jaringan, pembuluh darah dan tulang.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana karsinoma adrenokortikal dikelola atau diobati?
Perawatan pertama biasanya operasi untuk mengangkat tumor. Dokter bedah Anda akan mengangkat kelenjar adrenal Anda dan mungkin juga perlu mengangkat jaringan terdekat lainnya.
Untuk menghentikan sel kanker menyebar ke area lain dari tubuh Anda, rencana perawatan Anda mungkin termasuk:
-
Radiasi.
-
Kemoterapi.
-
Imunoterapi.
Pencegahan
Bisakah karsinoma adrenokortikal dicegah?
Para ahli hanya tahu sedikit tentang apa yang menyebabkan kanker adrenal. Saat ini tidak ada rekomendasi tentang cara mencegahnya.
Karsinoma adrenokortikal sering diturunkan dalam keluarga. Jika salah satu anggota keluarga mengidap penyakit ini, semua anggota keluarga harus menjalani tes genetik. Jika Anda memiliki peningkatan risiko ACC karena kondisi bawaan, tanyakan penyedia Anda tentang skrining rutin untuk deteksi dini.
Pandangan / Prognosis
Apa prognosis (pandangan) untuk orang dengan karsinoma adrenokortikal?
Prognosis tergantung pada lokasi dan ukuran tumor, dan apakah kanker telah menyebar di luar kelenjar adrenal. Prognosis lebih baik pada orang yang lebih muda atau ketika tumornya kecil.
Dalam beberapa kasus, pengangkatan tumor sepenuhnya dengan pembedahan dapat menyembuhkan kanker. Tumor yang telah bermetastasis (menyebar ke area lain di tubuh) lebih sulit diobati. Perawatan baru terus meningkatkan tingkat kelangsungan hidup untuk orang dengan karsinoma adrenokortikal.
Tinggal bersama
Kapan saya harus menghubungi dokter?
Anda harus menghubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda mengalami:
- Sakit perut.
- Perasaan penuh di perut Anda.
- Gejala ketidakseimbangan hormon.
Pertanyaan apa yang harus saya tanyakan kepada dokter saya?
Anda mungkin ingin bertanya kepada penyedia layanan kesehatan Anda:
- Haruskah saya atau keluarga saya menjalani tes genetik?
- Apa pengobatan terbaik berdasarkan stadium tumor saya?
- Akankah gejala yang berhubungan dengan kelebihan produksi hormon hilang ketika tumor dirawat?
- Apakah ada uji klinis untuk pengobatan karsinoma adrenokortikal yang harus saya pertimbangkan?
Karsinoma adrenokortikal adalah jenis kanker yang sangat langka yang terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal. Ketika didiagnosis lebih awal, kombinasi operasi, radiasi atau kemoterapi sering memberikan penyembuhan. Kasus yang lebih lanjut mungkin sulit untuk diobati, tetapi terapi baru terus meningkatkan tingkat kelangsungan hidup.
Discussion about this post