Ringkasan
Apa itu skleroderma terlokalisasi remaja?
Scleroderma adalah suatu kondisi di mana kulit menjadi sangat tebal dan keras. Kata skleroderma berasal dari dua kata Yunani: “sclera” yang berarti keras dan “derma” yang berarti kulit.
Scleroderma adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh seseorang menyebabkan peradangan pada kulit. Peradangan dapat memicu sel-sel jaringan ikat untuk menghasilkan terlalu banyak kolagen, protein berserat yang merupakan bagian utama dari banyak jaringan. Kolagen berlebih dapat menyebabkan fibrosis, yang seperti jaringan parut.
Scleroderma lokal remaja mengacu pada penyakit yang mempengaruhi anak-anak. Istilah “terlokalisasi” berarti bahwa itu terutama melibatkan kulit, jaringan ikat, otot dan tulang (tidak seperti sklerosis sistemik, yang dapat mempengaruhi organ jauh di dalam tubuh). Wanita sedikit lebih mungkin memiliki penyakit ini daripada pria. Nama lain untuk skleroderma lokal adalah morphea.
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan skleroderma lokal remaja?
Penyebab pasti skleroderma lokal remaja belum ditemukan. Pasien yang memiliki skleroderma lokal dilahirkan dengan faktor genetik (diwariskan) untuk memiliki sistem kekebalan yang terlalu aktif. Namun, tidak semua pasien dengan kecenderungan genetik ini mengembangkan penyakit. Pada beberapa pasien, beberapa pemicu lingkungan memicu respons dalam sistem kekebalan yang menyebabkan skleroderma lokal. Pemicu yang mungkin termasuk infeksi, trauma atau obat-obatan tertentu.
Apa saja gejala skleroderma lokal remaja?
Scleroderma lokal remaja biasanya dimulai sebagai bercak merah hingga keunguan dengan tekstur dan ketebalan kulit normal. Seiring waktu, tambalan menjadi keras dan bengkak, dengan pusat lilin keputihan atau kekuningan yang dikelilingi oleh lingkaran merah muda atau keunguan. Pada tahap akhir, daerah yang terkena menjadi coklat dan kemudian putih.
Ada lima jenis skleroderma lokal yang berbeda, masing-masing dengan gejalanya sendiri:
- Morfea berbatas tegas atau plak: Ini adalah jenis morphea yang paling tidak berbahaya. Ini terutama mempengaruhi kulit, dan kadang-kadang jaringan tepat di bawah kulit. Plaknya kecil, jumlahnya sedikit, dan hanya muncul di satu atau dua area tubuh.
- Morfea linier: Ini adalah jenis morfea yang paling umum pada anak-anak. Plak panjang muncul dalam garis di seluruh tubuh atau bergerak ke arah yang sama dengan lengan dan kaki. Kulit yang menebal dapat mempengaruhi tulang dan otot di bawahnya dan membatasi gerakan sendi dan otot. Hal ini dapat menyebabkan cacat anggota badan, pertumbuhan yang buruk dan cacat. Jika wajah atau kulit kepala terkena, kondisi ini dikenal sebagai “en coup de sabre” (karena terlihat seperti orang yang terkena pedang). En coup de saber muncul sebagai garis kulit yang menjorok, vertikal, tidak berwarna di dahi.
- Morfea umum: Dalam kondisi ini, ada empat atau lebih plak yang mempengaruhi dua atau lebih area tubuh (biasanya batang dan kaki). Plak individu dapat menyebar dan bergabung satu sama lain.
- Morfea bulosa: Ketika kulit melepuh atau menggelembung, dikatakan bulosa. Kondisi ini dapat terjadi karena beberapa jenis trauma di lokasi plak, atau karena aliran normal cairan limfatik tersumbat.
- Morfea dalam: Ini adalah bentuk yang paling berbahaya, tetapi sangat jarang. Biasanya terjadi di jaringan tepat di bawah kulit (termasuk otot dan tulang).
Diagnosis dan Tes
Bagaimana skleroderma lokal remaja didiagnosis?
Diagnosis terutama dibuat dengan pemeriksaan fisik yang cermat dan mengenali penampilan atipikal kulit keras.
Tes dan pencitraan lebih lanjut dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menentukan keterlibatan struktur yang lebih dalam, termasuk:
-
Biopsi kulit pada lesi
- Termografi inframerah untuk mengukur perbedaan suhu antara kulit normal dan lesi. Ini dapat membantu menentukan area pertumbuhan jaringan yang tidak normal.
- Skor kulit terkomputerisasi, yang menggunakan gambar lesi kulit yang dipindai dari waktu ke waktu untuk mengukur dimensinya
-
Ultrasonografi untuk mengukur aliran darah melalui jaringan dan kedalaman lesi
-
Magnetic resonance imaging (MRI) untuk mengukur kedalaman lesi
Tidak semua anak membutuhkan semua tes ini.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana skleroderma terlokalisasi remaja dirawat?
Pengobatan skleroderma lokal remaja tergantung pada seberapa parah penyakitnya. Tujuan pengobatan adalah untuk menghentikan peradangan, menjaga penyakit agar tidak bertambah parah dan mengurangi pembentukan jaringan fibrosa. Perawatan yang tersedia memiliki efek yang sangat kecil pada jaringan fibrosa (bekas luka) setelah terbentuk. Jaringan fibrosa adalah tahap akhir dari peradangan. Setelah peradangan hilang, tubuh mampu menyerap kembali beberapa jaringan fibrosa dan kulit dapat melunak kembali.
Perawatan biasanya berlangsung 2-3 tahun dan mencakup beberapa kombinasi dari pilihan berikut:
- Kortikosteroid: krim topikal, obat oral atau intravena.
- krim topikal: calcipotriene (Dovonex®), tacrolimus (Protopic®, Prograf®), pimecrolimus (Elidel®), dan imiquimod (Aldara®, Zyclara®)
- Agen imunomodulasi: metotreksat (Otrexup®, Rasuvo®), mikofenolat mofetil (CellCept®, Myfortic®)
- krim kulit mengandung lanolin untuk membantu meringankan kekeringan dan gatal-gatal
- Fototerapi menggunakan sinar ultraviolet (UVV/UVB) untuk membantu melunakkan plak. Ini harus dilakukan dengan hati-hati, karena dapat menyebabkan penuaan dini pada kulit atau menyebabkan kanker kulit.
- Terapi fisik dan pijat untuk meningkatkan kekuatan otot dan menjaga mobilitas sendi
Pencegahan
Dapatkah skleroderma lokal remaja dicegah?
Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah skleroderma lokal remaja. Itu tidak menular: Anda tidak bisa mendapatkan skleroderma dengan berjabat tangan, berpelukan, berciuman, kontak seksual, kontak dengan darah atau cairan tubuh, berbagi peralatan makan, atau melalui kontak udara dari batuk atau bersin. Scleroderma tidak diturunkan sepanjang garis keluarga.
Pandangan / Prognosis
Apa prognosis (pandangan) untuk pasien yang memiliki skleroderma terlokalisasi remaja?
Scleroderma lokal remaja sering hanya mempengaruhi jaringan kulit dan tidak membahayakan organ utama. Mungkin membaik atau hilang dengan sendirinya. Pada titik tertentu, kulit yang keras dapat melunak dan hanya area hiperpigmentasi (gelap) yang dapat bertahan. Lesi lama dapat kambuh (kembali), atau lesi kulit baru dapat berkembang. Scleroderma lokal jarang berubah menjadi sklerosis sistemik yang lebih serius.
Beberapa pasien mungkin berakhir dengan kulit yang mengeras, sementara yang lain mungkin menderita kerusakan pada kulit atau anggota badan. Pembedahan mungkin diperlukan jika penyakit ini tidak terkontrol dengan baik ketika pasien masih muda, dan jika ada kelainan pada tulang atau wajah. Pembedahan tidak boleh dilakukan sampai anak selesai tumbuh dan penyakitnya tidak aktif. Scleroderma lokal remaja tidak mengurangi harapan hidup seseorang.
Anak-anak dengan morphea harus hidup senormal mungkin. Mereka harus menghadiri sekolah, bermain olahraga dan mengambil bagian dalam ekstrakurikuler dan kegiatan keluarga.
Secara umum, tidak ada batasan khusus untuk aktivitas fisik yang ingin dilakukan anak (asalkan aman). Olahraga tidak membahayakan anak-anak yang mengalami morfea; pada kenyataannya, ini membantu mencegah deconditioning dan meningkatkan kekuatan otot dan daya tahan otot.
Tidak ada diet khusus yang terbukti efektif untuk morphea atau memperburuk kondisi. Oleh karena itu, anak-anak dengan morphea harus makan makanan sehat yang seimbang.
Tinggal bersama
Apakah ada kelompok pendukung untuk orang yang menderita skleroderma terlokalisasi remaja?
Yayasan Scleroderma (https://www.scleroderma.org) adalah organisasi nirlaba yang didedikasikan untuk memenuhi kebutuhan orang dewasa dan anak-anak yang hidup dengan skleroderma di Amerika Serikat. Banyak acara lokal dan nasional diselenggarakan untuk mendidik dan menghubungkan pasien dan keluarga.
Discussion about this post