Apa itu akrosianosis?
Akrosianosis adalah kelainan vaskular perifer fungsional, yang ditandai dengan perubahan warna bintik-bintik kehitaman, atau sianosis, pada tangan, kaki, dan terkadang wajah.
Akrosianosis disebabkan oleh vasospasme pembuluh darah kecil di kulit sebagai respons terhadap dingin. Ini bisa menjadi gangguan primer atau sekunder.1,2
Siapa yang menderita akrosianosis?
Akrosianosis primer paling sering terjadi pada remaja dan dewasa muda (serangan sering terjadi pada usia 20-30).1,2
- Gangguan ini lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pada pria.
- Akrosianosis jarang terlihat pada anak-anak atau wanita pascamenopause.
- Akrosianosis dapat terjadi bersamaan dengan gejala chilblains, eritromelalgia atau Raynaud.
Akrosianosis sekunder dapat terjadi pada semua usia, tergantung pada penyebab yang mendasari.
Apa penyebab akrosianosis?
Penyebab akrosianosis bergantung pada apakah itu gangguan primer atau sekunder.1–3
Akrosianosis primer
Akrosianosis primer ditentukan secara genetik atau asalnya tidak diketahui. Akrosianosis primer tidak berhubungan dengan penyakit arteri oklusif. Vasospasme kronis dari arteriol atau venula kulit kecil menyebabkan dilatasi sekunder kapiler dan pleksus vena sub-papiler.
Akrosianosis sekunder
Faktor yang berkontribusi menyebabkan akrosianosis sekunder dapat meliputi:
- Hipoksemia, seringkali karena penyakit paru-paru atau merokok tembakau
- Penyakit jaringan ikat (misalnya: granulomatosis dengan poliangiitis, artritis reumatoid, lupus eritematosus, sindrom tumpang tindih)
- Neoplasma (misalnya: limfoma Hodgkin, kanker ovarium)
- Penyakit arteri oklusif (penyakit pembuluh darah perifer)
- Gangguan makan dan malnutrisi
- Gangguan hematologis
- Obat-obatan dan racun
- Infeksi
- Dermatitis atopik
- Penyakit yang diwariskan (misalnya: penyakit mitokondria, sindrom Down, sindrom Ehlers-Danlos)
- Masa bayi
- Penyakit Buerger
- Cedera saraf tulang belakang
- Rinitis atrofi
- Alasan kejiwaan / psikologis
Apa saja gambaran klinis dari akrosianosis?
Akrosianosis primer
Akrosianosis primer terjadi dengan perubahan warna biru pada jari tangan dan kaki secara bilateral, simetris, tidak nyeri dan persisten. Akrosianosis dapat meluas ke tangan, kaki, dan wajah. Tekanan pada area yang memucat menyebabkan aliran darah yang lambat dan tidak teratur dari pinggiran ke tengah (tanda Crocq). Denyut arteri normal, dan tidak ada pucat, ulserasi, atau gangren di bagian proksimal. 1,2,4
Gambaran klinis dari akrosianosis mungkin juga termasuk:
- Hiperhidrosis tangan dan kaki
- Tangan dan kaki dingin
- Pembengkakan angka
Akrosianosis sekunder
Gejala akrosianosis sekunder bervariasi tergantung pada penyebab yang mendasari. Akrosianosis sekunder seringkali asimetris dan berhubungan dengan nyeri dan kerusakan jaringan (sindrom jari kaki biru).
Tanda-tanda gangguan primer mungkin ada.
Akrosianosis sekunder
Bagaimana mendiagnosis akrosianosis?
Diagnosis klinis akrosianosis didasarkan pada penampilan umum pasien dan distribusi serta persistensi sianosis.1,2,5
Pada dewasa muda, di mana diagnosis kemungkinan besar adalah akrosianosis primer, hanya diperlukan pemeriksaan penunjang yang terbatas.
Pada orang dewasa yang lebih tua, atau jika terdapat gambaran atipikal seperti nyeri dan asimetri akrosianosis, riwayat yang ditargetkan, pemeriksaan dan investigasi akan diperlukan untuk menentukan penyebabnya. Investigasi mungkin termasuk:
- Oksimetri denyut
- Urinalisis
- Hitung darah lengkap, protein C-reaktif, ESR
- Biokimia standar termasuk fungsi hati dan ginjal
- Titer streptokokus
- Autoantibodi
- Imunoglobulin dan elektroforesis plasma
- Pelengkap studi
- Rontgen dada
- Pengukuran gas darah arteri dan vena
- Biopsi kulit
- Kapileroskopi lipatan kuku (untuk membedakan sianosis primer dari kelainan jaringan ikat stadium awal).
Apa metode pengobatan untuk akrosianosis?
Pengobatan akrosianosis primer
Perawatan tidak diperlukan untuk sebagian besar pasien dengan akrosianosis, dan intervensi farmakologis jarang diperlukan.1,5 Pasien harus diyakinkan bahwa akrosianosis primer tidak berbahaya. Pilihan untuk manajemen aktif mungkin termasuk:
- Tindakan perilaku, seperti menghindari paparan dingin dan trauma
- Tindakan psikologis, seperti pelatihan biofeedback, pengkondisian refleks, dan hipnosis.
Perhatikan bahwa vasodilator, seperti penghambat saluran kalsium, tidak membantu (tidak seperti dalam fenomena Raynaud).
- Ada bukti terbatas tentang manfaat dari bioflavonoid, turunan asam nikotinat, penghambat adrenergik, minoksidil topikal, siklandelat, senyawa rutin, dan bromokriptin.
- Simpatektomi dapat dipertimbangkan pada kasus yang sangat parah.
Akrosianosis sekunder
Pengobatan akrosianosis sekunder tergantung pada penyebab yang mendasari.
Akrosianosis primer adalah kondisi jinak yang biasanya sembuh pada usia paruh baya tanpa gejala sisa jangka panjang.
Akrosianosis sekunder dapat sembuh dengan pengobatan penyebab utama. Karena mekanisme patologis yang menyebabkan akrosianosis sekunder bervariasi, prognosisnya juga bervariasi.
Referensi
- Dyer JA. Bab 94: Cedera Dingin. Dalam: Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8. Pendidikan McGraw-Hill; 2012.
- Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Akrosianosis: The Flying Dutchman. Vasc Med. 2011 Agustus 1; 16 (4): 288–301.
- Patrick J Brown MJZ. Angka ungu: Pendekatan algoritmik untuk diagnosis. Am J Clin Dermatol. 2010; 11 (2): 103–16.
- Heidrich. Penyakit pembuluh darah fungsional: sindrom Raynaud, akrosianosis dan eritromelalgia. Vasa. 2010 Feb 1; 39 (1): 33–41.
- Chadachan V, Eberhardt RT. Bab 49: Akrosianosis. Masuk: Loscalzo MACAB, editor. Pengobatan Vaskular: Pendamping Penyakit Jantung Braunwald (Edisi Kedua). Philadelphia: WB Saunders; 2013.
.
Discussion about this post