Ringkasan
Apa itu hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Paru-paru dan jantung harus memberikan tekanan untuk menggerakkan darah ke seluruh tubuh. CTEPH adalah tekanan darah tinggi di arteri di sistem paru (paru-paru). Hal ini disebabkan oleh gumpalan di pembuluh darah yang bertahan setidaknya setelah tiga bulan pada pengencer darah. Gumpalan biasanya meninggalkan jaringan parut di arteri.
Seberapa umumkah hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Insiden CTEPH di AS diperkirakan sekitar 5.000 kasus baru per tahun. Ini mungkin rendah karena CTEPH tidak selalu didiagnosis dengan benar.
Siapa yang terkena hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
CTEPH dapat terjadi pada siapa saja. Meskipun CTEPH berkembang dari emboli paru (bekuan darah di paru-paru, atau PE), persentase orang dengan CTEPH belum pernah mengalami PE sebelumnya.
Faktor risiko untuk PE meliputi:
- Diam atau tidak aktif untuk waktu yang lama, termasuk terbaring karena sakit atau tidak cukup bergerak selama perjalanan dengan pesawat atau mobil.
- Pernah menjalani operasi, terutama operasi penggantian sendi.
- Menua.
- Kegemukan.
- Pil KB yang mengandung estrogen.
- Merokok.
- Memiliki penyakit tertentu seperti kanker.
Gejala dan Penyebab
Apa yang menyebabkan hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
CTEPH disebabkan oleh gumpalan darah di paru-paru yang menciptakan jaringan parut yang pada gilirannya menyumbat arteri di paru-paru. Kondisi tertentu, seperti kanker, penyakit darah atau penyakit inflamasi terkait dengan risiko CTEPH yang lebih tinggi. Faktor risiko lain untuk CTEPH meliputi:
- Emboli paru besar yang tidak diprovokasi, atau PE.
- Tidak memiliki limpa.
- Sedang menjalani terapi penggantian tiroid.
- Beberapa gangguan pembekuan darah, seperti lupus antikoagulan atau sindrom antifosfolipid.
- Memiliki alat pacu jantung yang terinfeksi.
- Memiliki golongan darah yang bukan Golongan O.
Apa saja gejala hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
- Sesak napas, terutama saat berolahraga.
- Merasa lelah.
- Merasa lemah.
- Merasakan nyeri atau berdebar di dada (denyut itu disebut palpitasi).
- Pembengkakan pada kaki karena retensi cairan (edema).
- Mengembangkan sianosis (warna biru pada jari tangan dan kaki).
- Pingsan.
- Jarang, batuk darah.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH) didiagnosis?
Jika penyedia layanan kesehatan Anda mencurigai CTEPH, mereka akan memeriksa Anda dan kemudian dapat memesan satu atau lebih dari tes berikut:
- Pemindaian ventilasi-perfusi paru (juga disebut pemindaian V/Q paru): Jenis tes ini menggunakan peralatan pemindaian sinar-X untuk mengambil gambar dari apa yang terjadi di paru-paru Anda. Bagian ventilasi meminta Anda untuk menghirup sedikit campuran gas-oksigen radioisotop. Bagian perfusi membutuhkan injeksi radioisotop (pada dasarnya bahan kontras) ke dalam pembuluh darah Anda. Sinar-X khusus kemudian dapat menentukan apakah ada penyumbatan karena gumpalan dan seberapa baik darah dan udara bergerak di paru-paru Anda. Rontgen dada biasanya dilakukan sebelum atau setelah pemindaian V/Q paru.
- Ekokardiogram (sonogram jantung; juga disebut ekokardiogram transtorakal atau TTE): Sonografi menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung Anda dan dapat memperkirakan tekanan di arteri paru-paru. Tes tanpa rasa sakit ini sering dilakukan di awal proses diagnosis.
- Pemindaian tomografi komputer (CT): Bahan kontras disuntikkan ke pembuluh darah Anda dan gambar sinar-X diambil. Gambar akan menunjukkan gumpalan darah.
- Kateterisasi jantung kanan: Tes ini, yang menggunakan kateter yang ditempatkan di leher atau selangkangan, mengukur tekanan darah di sisi kanan jantung dan paru-paru. Ini adalah tes yang paling akurat untuk hipertensi pulmonal.
- Angiografi paru-paru (pulmonary angiogram): Dalam tes semacam ini, pewarna disuntikkan ke dalam arteri melalui kateter yang dimasukkan ke dalam vena di leher atau selangkangan. Gambar diambil. Pewarna menyoroti penyumbatan di arteri paru-paru.
- Tes fungsi paru: Tes ini mengukur seberapa baik paru-paru bekerja dan tingkat kerusakan jaringan.
Manajemen dan Perawatan
Apa pengobatan untuk hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Jika gumpalan dapat diakses, dan Anda mampu menahan operasi, pengobatan pilihan adalah tromboendarterektomi paru bedah (PTE), juga disebut endarterektomi paru (PEA). Selama operasi ini, dilakukan melalui sayatan (potong) di tulang dada, Anda dimasukkan ke mesin jantung-paru dan didinginkan dari 37 derajat Celcius menjadi 18 derajat Celcius. Setelah pendinginan terjadi, sirkulasi dihentikan. Ini memungkinkan ahli bedah melihat ke dalam arteri paru-paru. Ahli bedah menggunakan alat khusus untuk hati-hati memisahkan gumpalan dari dinding normal arteri. Operasi rumit ini harus dilakukan oleh tim spesialis yang berpengalaman. Dalam keadaan seperti ini, operasi aman dan bisa menyembuhkan penyakit ini.
Jika Anda tidak dapat atau tidak ingin menjalani operasi terbuka, perawatan mungkin termasuk:
- Angioplasti paru balon perkutan: Prosedur ini membutuhkan tusukan kecil. Ini menggunakan balon kecil dan kateter (tabung) untuk memecahkan bekas luka di arteri. Biasanya dilakukan lebih dari satu kali. Mungkin juga dilakukan pada seseorang yang sudah memiliki PTE. Telah terbukti meningkatkan aliran darah dan pernapasan.
- Transplantasi paru ganda: Prosedur ini menggantikan paru-paru Anda dengan paru-paru donor. Jika Anda bukan kandidat untuk operasi PTE atau angioplasti balon, transplantasi paru-paru dapat menjadi pilihan.
- Riociguat (Adempas®): Ini adalah satu-satunya obat yang disetujui untuk mengobati orang dengan CTEPH yang tidak dapat menjalani operasi, atau untuk orang dengan hipertensi pulmonal yang berlanjut setelah operasi.
Apa komplikasi/efek samping dari pengobatan hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Operasi PTE itu rumit. Jika Anda menjalani operasi, Anda harus berada di rumah sakit selama sekitar 10 hari setelah operasi. Tulang dada membutuhkan waktu sekitar dua bulan untuk sembuh. Anda harus dapat melanjutkan hampir semua aktivitas dalam tiga bulan setelah PTE.
Jika Anda menggunakan Adempas® untuk mengobati CTEPH, Anda mungkin mengalami efek samping berikut:
- Masalah perut, termasuk mual.
- Pusing.
-
Sakit kepala.
- Kaki dan kaki bengkak.
Tidak diobati, CTEPH menjadi lebih buruk dan bisa berakibat fatal.
Apa yang dapat Anda lakukan untuk membantu meringankan gejala hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
- Perhatikan tubuh Anda, dan jangan berlebihan. Latihan intensitas rendah (seperti berjalan) dianjurkan. Hentikan jika Anda pusing atau sesak napas.
- Ikuti diet rendah garam seperti yang direkomendasikan oleh penyedia layanan kesehatan Anda.
- Ikuti semua kebutuhan diet yang mungkin sesuai dengan obat pengencer darah Anda.
- Anda harus terus meminum obat pengencer darah selama sisa hidup Anda.
Pencegahan
Bagaimana cara mencegah hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Anda dapat melakukan upaya untuk memerangi faktor risiko tertentu. Misalnya, membantu menjaga berat badan yang sehat dan menghindari merokok. Minum obat Anda (seperti pengencer darah) sesuai petunjuk. Selalu hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda melihat bahwa sesak napas atau kelelahan meningkat.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prognosis (pandangan) untuk pasien yang memiliki hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
Endarterektomi paru/tromboendarterektomi paru (PEA/PTE) dapat menyembuhkan CTEPH. Prospeknya sangat bagus. Ketika operasi dilakukan oleh tim yang berpengalaman, risiko kematian akibat pembedahan kurang dari 3%.
Tinggal bersama
Apa yang harus Anda ketahui tentang hidup dengan hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH)?
- Anda harus menggunakan pengencer darah selama sisa hidup Anda. Warfarin (Coumadin®) lebih disukai, tetapi Anda mungkin dapat beralih ke antikoagulan yang lebih baru setelah jangka waktu tertentu.
- Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin menyarankan diet rendah garam. Selain itu, Anda mungkin harus berhati-hati dengan beberapa makanan dan obat-obatan akibat mengonsumsi pengencer darah.
- Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin menyarankan olahraga, seperti berjalan, seperti yang ditoleransi.
- Dokter Anda mungkin memutuskan untuk memasukkan filter vena cava inferior (filter IVC) ke dalam perut Anda untuk menghentikan gumpalan bergerak ke atas dari kaki.
Kapan Anda harus menghubungi dokter jika Anda memiliki atau mencurigai CTEPH?
Hubungi dokter atau 911 jika Anda:
- Sedang demam.
- Mengalami nyeri atau tanda-tanda infeksi lainnya, terutama setelah operasi.
- Tiba-tiba tidak bisa bernapas dengan baik.
- Merasa pingsan atau benar-benar pingsan.
Sumber daya
Apakah ada sumber daya untuk seseorang dengan hipertensi pulmonal tromboemboli kronis (CTEPH) dan/atau keluarganya?
Sumber daya untuk CTEPH meliputi:
- Sumber daya Asosiasi Hipertensi Paru untuk keluarga
- Masyarakat Thoracic Amerika
- Sumber Daya Asosiasi CTEPH Internasional
- Asosiasi global Phaware
Discussion about this post