Apa itu paraganglioma?
Paraganglioma adalah pertumbuhan sel abnormal yang terbentuk dari jenis sel saraf tertentu yang ditemukan di seluruh tubuh. Sel saraf spesifik ini (sel chromaffin) menjalankan fungsi penting dalam tubuh, termasuk mengatur tekanan darah.
Ketika sel chromaffin menjadi abnormal, mereka dapat membentuk pertumbuhan (tumor). Ketika tumor terjadi di kelenjar adrenal, mereka disebut pheochromocytomas. Ketika tumor terjadi di tempat lain di tubuh, mereka disebut paragangliomas.
Paragangliomas biasanya bersifat non-kanker (jinak). Tetapi beberapa paraganglioma dapat menjadi kanker (ganas) dan menyebar (bermetastasis) ke bagian tubuh lainnya.
Paraganglioma adalah tumor langka. Mereka dapat terjadi pada semua usia, tetapi paling sering didiagnosis pada orang dewasa antara 30 dan 50. Sebagian besar paraganglioma tidak diketahui penyebabnya, tetapi beberapa disebabkan oleh mutasi gen yang diturunkan dari orang tua ke anak-anak.
Sel paraganglioma biasanya mengeluarkan hormon yang dikenal sebagai katekolamin atau adrenalin. Proses ini dapat menyebabkan episode tekanan darah tinggi, detak jantung cepat, berkeringat, sakit kepala, dan tremor.
Perawatan paraganglioma paling sering melibatkan operasi untuk mengangkat tumor. Jika paraganglioma bersifat kanker atau menyebar ke area lain di tubuh, perawatan tambahan dapat dipertimbangkan.
Diagnosis paraganglioma
Tes yang digunakan untuk mendiagnosis paraganglioma meliputi:
- Tes darah dan urine. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes darah dan tes urine untuk mengukur kadar hormon dalam tubuh Anda. Tes ini dapat mendeteksi hormon ekstra yang diproduksi oleh sel paraganglioma atau penanda tumor yang disebut chromogranin A.
- Tes pencitraan. Tes pencitraan membuat gambar paraganglioma untuk membantu dokter Anda lebih memahami luasnya tumor dan membantu menentukan pilihan pengobatan terbaik. Tes mungkin termasuk MRI, CT, dan pencitraan kedokteran nuklir khusus, seperti pemindaian metaiodobenzylguanidine (MIBG) dan pemindaian positron emission tomography (PET).
- Pengujian genetik. Paraganglioma terkadang disebabkan oleh mutasi gen yang dapat diturunkan dari orang tua ke anak. Pengujian genetik mungkin direkomendasikan sebagai bagian dari perawatan Anda.
Paragangliomas jarang terjadi, dan banyak dokter jarang merawat orang dengan penyakit ini. Tanyakan kepada dokter Anda tentang pengalamannya mengobati paraganglioma. Jika Anda merasa tidak nyaman dengan pengalaman dokter Anda dengan penyakit langka ini, pertimbangkan untuk mencari pendapat kedua dari dokter yang mengkhususkan diri dalam merawat orang dengan paragangliomas dan tumor neuroendokrin lainnya.
Pengobatan paraganglioma
Pilihan pengobatan Anda akan bergantung pada di mana paraganglioma Anda berada, apakah telah menyebar ke area lain di tubuh atau tidak, dan apakah itu menghasilkan hormon berlebih yang menyebabkan gejala atau tidak.
Perawatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan. Jika sel paraganglioma menghasilkan hormon, hormon perlu diblok sebelum melanjutkan pengobatan. Biasanya ini dilakukan dengan obat-obatan. Jika paraganglioma tidak dapat diangkat seluruhnya selama operasi, atau jika menyebar ke bagian tubuh lain, perawatan tambahan dapat dipertimbangkan.
Pilihan pengobatan meliputi:
-
Perawatan untuk mengontrol hormon yang diproduksi oleh tumor. Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon berlebih, Anda mungkin memerlukan perawatan untuk mengurangi kadar hormon dan mengendalikan gejala. Anda perlu menurunkan dan mengontrol kadar hormon sebelum Anda memulai pengobatan paraganglioma.
Obat yang digunakan untuk mengontrol kadar hormon termasuk penghambat alfa, penghambat beta, dan penghambat saluran kalsium. Tindakan lain mungkin termasuk makan makanan tinggi natrium dan minum banyak cairan.
-
Pembedahan. Operasi digunakan untuk mengangkat paraganglioma. Bahkan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya, dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi untuk mengangkat sebanyak mungkin.
Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon berlebih, Anda mungkin perlu minum obat sebelum operasi untuk mengontrol hormon. Ketika paraganglioma yang memproduksi hormon terganggu, seperti pada saat pembedahan, kelebihan hormon bisa dilepaskan dan menyebabkan masalah yang serius.
-
Terapi radiasi. Terapi radiasi menggunakan sinar berenergi tinggi, seperti sinar-X dan proton, untuk mengontrol pertumbuhan tumor. Terapi radiasi mungkin disarankan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan operasi. Juga dapat digunakan untuk meredakan nyeri yang disebabkan oleh paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya.
Salah satu jenis terapi radiasi khusus yang disebut radioterapi tubuh stereotaktik melibatkan mengarahkan banyak pancaran radiasi ke tumor. Balok diarahkan tepat ke sel paraganglioma sehingga risiko kerusakan jaringan sehat di sekitarnya minimal.
-
Terapi ablasi termal. Perawatan ablasi termal menggunakan panas atau dingin untuk membunuh sel tumor dan mengontrol pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin menjadi pilihan dalam situasi tertentu, seperti ketika paraganglioma menyebar ke area lain di tubuh, seperti tulang atau hati.
Salah satu jenis perawatan ablasi termal yang disebut ablasi frekuensi radio menggunakan energi listrik untuk memanaskan sel tumor. Jenis pengobatan lain yang disebut cryoablasi menggunakan gas dingin untuk membekukan sel tumor.
- Kemoterapi. Kemoterapi menggunakan obat-obatan untuk menghancurkan sel yang tumbuh cepat, seperti sel kanker. Jika paraganglioma Anda telah menyebar, dokter Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon berlebih, Anda akan menerima obat untuk mengontrol kadar hormon sebelum menjalani kemoterapi.
- Terapi obat yang ditargetkan. Perawatan obat yang ditargetkan berfokus pada kelainan spesifik yang ada di dalam sel kanker. Dengan memblokir kelainan ini, perawatan obat yang ditargetkan dapat memperlambat pertumbuhan sel kanker atau menyebabkannya mati.
- Obat yang memberikan radiasi lebih langsung ke sel tumor. Obat yang menggabungkan bahan kimia yang mencari sel paraganglioma dengan zat radioaktif dapat mengirimkan radiasi langsung ke sel tumor. Perawatan ini mungkin menjadi pilihan untuk paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya.
- Uji klinis. Uji klinis adalah studi tentang perawatan baru atau cara baru menggunakan perawatan yang ada. Jika Anda tertarik pada uji klinis, bicarakan dengan dokter Anda tentang pilihan Anda. Bersama-sama Anda dapat mempertimbangkan manfaat dan risiko perawatan eksperimental.
- Menunggu dengan waspada. Dalam situasi tertentu, seperti jika paraganglioma tumbuh lambat dan tidak menimbulkan gejala, dokter Anda mungkin menyarankan agar segera diobati. Sebaliknya, dokter Anda mungkin memantau kondisi Anda selama janji tindak lanjut rutin.
.
Discussion about this post