Ringkasan
Apa itu sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture (atau penyakit anti-GBM) adalah penyakit autoimun langka yang mengancam jiwa yang mempengaruhi paru-paru dan ginjal. Itu terjadi ketika sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang protein yang disebut kolagen karena mengenalinya sebagai zat asing. Pada sindrom Goodpasture, tubuh memproduksi protein (antibodi) yang menempel pada kolagen di bagian paru-paru dan ginjal tertentu. Ketika mereka menempel pada kolagen, antibodi ini menyebabkan peradangan parah dan penghancuran jaringan tersebut.
Gejala penyakit ini antara lain batuk darah, kesulitan bernapas, kelelahan, dan anemia. Ketika penyakit mempengaruhi ginjal, pasien mungkin memiliki darah dalam urin, pembengkakan kaki dan tekanan darah tinggi. Jika penyakit ginjal sangat parah, pasien mungkin menyadari bahwa mereka hanya mengeluarkan sedikit urin dan mungkin juga mengalami mual dan muntah. Perawatan termasuk obat-obatan dan prosedur yang disebut plasmapheresis. Prosedur ini menghilangkan plasma yang mengandung antibodi berbahaya ini dan menggantinya dengan plasma yang sehat.
Tidak diobati, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan radang ginjal (glomerulonefritis) dan dapat menyebabkan gagal ginjal permanen. Gangguan tersebut dapat menyebabkan pendarahan hebat di paru-paru, yang merupakan penyebab utama kematian akibat sindrom Goodpasture.
Seberapa umumkah sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture pertama kali dijelaskan pada tahun 1919 dan sangat jarang. Diperkirakan ada kurang dari dua kasus per satu juta orang. Sindrom ini mempengaruhi pria lebih sering daripada wanita. Biasanya dimulai antara usia 20-30 atau setelah usia 60 tahun.
Gejala dan Penyebab
Apa saja gejala sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture adalah sindrom paru-ginjal. Ini mempengaruhi paru-paru (paru) dan ginjal (ginjal). Gejala yang berhubungan dengan paru-paru biasanya muncul lebih dulu. Mereka termasuk:
-
Kesulitan bernapas, nyeri dada, batuk dan suara berderak saat menarik napas.
-
Kelelahan.
-
Demam.
-
Mimisan dan batuk darah.
- Kulit pucat (pucat).
Gejala sindrom Goodpasture yang diakibatkan oleh kerusakan ginjal meliputi:
-
Anemia.
-
Darah dalam urin (hematuria).
- Penurunan urin (kencing).
-
Tekanan darah tinggi.
-
Mual dan muntah.
Apa penyebab sindrom Goodpasture?
Sebagai jenis gangguan autoimun, sindrom Goodpasture menyebabkan antibodi yang diproduksi oleh sistem kekebalan menyerang kolagen. Kolagen merupakan protein yang memiliki banyak fungsi. Ini membentuk bagian dari struktur banyak jaringan dan membantu pembekuan darah, antara lain. Sindrom Goodpasture menyerang kolagen di membran basal glomerulus (GBM) ginjal. Antibodi anti-GBM ini juga menyerang kolagen di kantung udara paru-paru, menghancurkan jaringan dan menyebabkan pendarahan dan kesulitan bernapas.
Kami tidak yakin apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture. Ini mungkin hasil dari kombinasi faktor lingkungan dan genetika. Pada orang dengan sindrom Goodpasture, 8 hingga 90% memiliki jenis antigen leukosit manusia (HLA) yang disebut HLA-DR15. HLA adalah protein yang membantu sistem kekebalan membedakan antara jaringan tubuh sendiri dan zat asing (atau penyerang). Pada orang dengan HLA-DR15, antigen tidak bekerja sebagaimana mestinya.
Terkadang, Goodpasture dapat berkembang setelah infeksi, seperti: dingin atau flu. Orang yang merokok, menggunakan kokain atau terpapar debu logam dan bahan kimia hidrokarbon (seperti metana atau propana) lebih mungkin mengembangkan sindrom Goodpasture. Para ilmuwan percaya bahwa faktor lingkungan ini dapat memicu gangguan pada orang yang memiliki HLA-DR15.
Diagnosis dan Tes
Bagaimana penyedia layanan kesehatan mendiagnosis sindrom Goodpasture?
Penyedia Anda akan memeriksa Anda dan bertanya tentang gejala Anda. Untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture, penyedia Anda akan memesan:
- Tes darah untuk memeriksa bagaimana ginjal Anda bekerja dan mencari antibodi dalam darah Anda.
- Tes urin untuk memeriksa darah atau protein.
-
CT scan atau rontgen dada untuk mencari kerusakan paru-paru.
-
Bronkoskopi untuk memeriksa paru-paru Anda.
-
Biopsi ginjal, untuk mencari glomerulonefritis (radang ginjal) dan untuk memeriksa antibodi anti-GBM di jaringan ginjal.
Manajemen dan Perawatan
Bagaimana penyedia mengobati sindrom Goodpasture?
Perawatan bervariasi tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Penyedia mengobati sindrom Goodpasture ringan dengan obat-obatan, termasuk:
- Kortikosteroid: Seperti prednison, untuk menghentikan pendarahan di paru-paru.
- Obat imunosupresan: Seperti cyclophosphamide, untuk mencegah sistem imun menyerang jaringan tubuh sendiri.
Penyedia mengobati sindrom Goodpasture yang parah dengan obat-obatan ini serta prosedur yang disebut plasmapheresis. Dalam prosedur ini, darah dikeluarkan melalui infus (pembuluh darah di lengan Anda) dan bagian cair dari darah (plasma) dipisahkan dari sel darah. Plasma ini, yang mengandung antibodi anti-GBM yang berbahaya, diganti dengan plasma sehat dari donor darah dan dikembalikan ke tubuh Anda.
Pencegahan
Bisakah saya mencegah sindrom Goodpasture?
Anda mungkin tidak dapat mencegah sindrom Goodpasture. Tetapi Anda dapat menurunkan risiko dengan menghindari tembakau dan bahan kimia yang dapat memicu gangguan tersebut.
Penyedia layanan kesehatan dapat melakukan tes darah untuk memeriksa antigen HLA-DR15. Jika Anda tahu Anda memiliki antigen HLA-DR15, tanyakan penyedia Anda tentang pemeriksaan rutin untuk memantau kesehatan Anda. Jika Anda merokok, bicarakan dengan penyedia Anda tentang cara berhenti merokok.
Jika Anda sering terkena bensin, minyak tanah, tar atau aspal, Anda memiliki risiko lebih tinggi terkena kondisi tersebut. Anda harus menghindari hidrokarbon ini jika memungkinkan.
Pandangan / Prognosis
Bagaimana prospek orang dengan sindrom Goodpasture?
Sindrom Goodpasture menyebabkan perdarahan yang mengancam jiwa di paru-paru. Tanpa pengobatan, pendarahan ini berakibat fatal. Hal ini juga dapat menyebabkan gagal ginjal. Dengan diagnosis dini, perawatan efektif. Setelah menerima perawatan, temui penyedia Anda secara teratur sehingga mereka dapat memantau fungsi ginjal Anda.
Beberapa orang dengan sindrom Goodpasture memiliki masalah ginjal jangka panjang. Mereka mungkin memerlukan dialisis dan akhirnya, transplantasi ginjal.
Tinggal bersama
Kapan saya harus menemui penyedia layanan kesehatan saya tentang sindrom Goodpasture?
Temui penyedia Anda segera jika Anda batuk darah, kesulitan bernapas atau jika Anda memiliki gejala sindrom Goodpasture lainnya. Diagnosis dini dapat secara signifikan meningkatkan prospek orang dengan penyakit ini. Tanpa pengobatan, sindrom Goodpasture dapat menyebabkan masalah paru-paru yang fatal.
Temui penyedia Anda segera jika Anda memiliki tanda-tanda sindrom Goodpasture. Tanpa pengobatan, gangguan ini dapat menyebabkan kerusakan jangka panjang pada ginjal dan pendarahan yang mengancam jiwa di paru-paru. Jika Anda merokok, bicarakan dengan penyedia Anda tentang rencana untuk membantu Anda berhenti. Jika Anda telah menerima perawatan untuk sindrom Goodpasture dan pekerjaan Anda mengharuskan Anda berada di sekitar bensin, tar atau aspal, pertimbangkan untuk berganti pekerjaan. Paparan bahan kimia seperti ini meningkatkan kemungkinan sindrom kembali.
Discussion about this post